לתרומה

מחלות סרטן
לוקמיה

פוליציתמיה ראשונית (פוליציתמיה ורה) Polycythemia Vera

עוד בנושא

מחלות מִיֶלוֹפְרוֹלִיפֶרָטִיבִיוֹת כרוניות

(הפרעות הנגרמות בשל ריבוי רכיבי מוח עצם)

מחלות אלו שייכות לקבוצת מצבים המשפיעים על תפקוד מוח העצם. קבוצה זו כוללת מצבים בהם התאים המייצרים תאי דם מתרבים בצורה בלתי תקינה במוח העצם. מצבים אלו לעיתים רחוקות עלולים להתפתח ללוקמיה (סרטן הדם).

 

ארבעת הסוגים העיקריים של הפרעה זו הם:

1. תרומבוציטמיה ראשונית (ריבוי גורמי קרישה בדם),

2 פוליציתמיה ראשונית (PV)

3. לייפת (פיברוזיס) של מוח עצם.

4. לוקמיה מיאלוציטית כרונית (C.M.L) גם היא הפרעה בריבוי רכיבי מוח עצם אולם מטופלת באופן שונה.

 


 

מהו מוח עצם

מח העצם הוא חומר ספוגי הממלא את העצמות, ומייצר תאים המתפתחים לאחת משלוש קבוצות של תאי דם בוגרים:

 

תאי דם אדומים - נושאים חמצן לכל התאים בגוף.

תאי דם לבנים - חיוניים למלחמה בזיהומים.

טסיות דם - גורמי הקרישה בדם, המסייעות בעצירת דימומים.

 

באופן תקין, תאים אלה נמצאים במח העצם עד הבשלתם, ולאחר מכן הם חודרים למחזור הדם על מנת לבצע את תפקידם.

 

תאי דם לבנים

מח העצם מייצר שני סוגים עיקריים של תאי דם לבנים: נויטרופילים (הנוצרים מהתאים המיאלואידים במח העצם) ולימפוציטים. תאים אלה מגנים יחד על הגוף מפני זיהומים. מכיוון שתוחלת החיים של נויטרופילים היא ימים ספורים בלבד, מח העצם מייצר באופן שוטף תאים חדשים המחליפים את התאים הישנים במחזור הדם. כאשר תאי הדם הלבנים בשלים דיים לעזוב את מח העצם, הם נעים במחזור הדם. לימפוציטים נעים גם במערכת הלימפטית.

 

המערכת הלימפטית היא אחת ממערכות ההגנה הטבעיות של הגוף נגד זיהומים. היא בנויה מאוסף של קשריות לימפה קטנות, המכונות בלוטות לימפה. אלה מייצרות לימפה שהיא נוזל חלבי המכיל לימפוציטים. בלוטות הלימפה ממוקמות בעיקר בצוואר, בבתי השחי ובמפשעות, והן מקושרות ביניהן באמצעות רשת של כלי לימפה זעירים. לימפוציטים נמצאים גם בשקדים, בכבד, בטחול (המפרק תאי דם ישנים) ובמח העצם.

 


פוליציתמיה ראשונית (PV)

פוליציתמיה ראשונית היא הפרעה בתאי הגזע הגורמת לייצור מוגבר של תאי דם אדומים, ללא סיבה ברורה. עלייה זו מביאה לעלייה בהמוגלובין ובהמטוקריט. בחלק מהאנשים ישנה מוטציה נרכשת בגן הקרוי JAK2 שעשויה לגרום להפרעה זו. מציאת המוטציה יכולה לעזור באבחון המחלה.

 

ישנם מצבים אחרים בהם יש עלייה במספר התאים האדומים, כמו מחלת ריאות, אצל אנשים הגרים במקומות גבוהים או בתנאי יובש, אך הטיפול בהן שונה ולרוב כולל טיפול במחלות המקור. עודף תאי דם אדומים מגדיל את סמיכותו של הדם. לחלק מהחולים בפוליציתמיה ראשונית ישנה גם עליה במספר טסיות הדם ותאי הדם הלבנים.

 

בדומה ליתר ההפרעות של ריבוי ברכיבי מוח עצם, פוליציתמיה ראשונית היא נדירה ביותר. היא מופיעה בדרך כלל במבוגרים לאחר גיל 40 ונדירה מאוד בגיל צעיר יותר. הגורמים לפוליציתמיה ראשונית אינם ידועים.

 


תסמיני המחלה

מספר גבוה של תאי דם אדומים איננו גורם תמיד לתסמינים ומספר אנשים מאובחנים רק לאחר בדיקות דם שגרתיות המבוצעות עקב סיבה אחרת. עודף תאי דם אדומים מגדיל את סמיכותו של הדם כך שזרימתו בכלי הדם נעשית קשה יותר, תופעה הנקראת צמיגות יתר. תסמינים של צמיגות יתר כוללים כאבי ראש, ראיה מעוותת, קוצר נשימה ובלבול. חלק מהאנשים שמים לב שעורם נראה אדום יותר מהרגיל. תסמינים אחרים כוללים הזעה וגרוד, בעיקר לאחר רחצה. מספר קטן של חולים ב - PV עלולים לפתח פודגרה (מחלת פרקים) הנגרמת בשל התפרקות מספר רב של תאי דם אדומים. תופעה זו גורמת לכאבים במפרקים, בדרך כלל בבוהן ולעיתים רחוקות יותר בקרסול, בידיים או בברכיים.

 

עודף בתאי דם אדומים או בטסיות דם עשוי להיות סיבה לקרישת דם. קרישי דם עלולים להיווצר בכל מקום בגוף והתסמינים יופיעו בהתאם לחלק הגוף שנפגע מהם.

 


מקומות אופייניים ליצירת קרישי דם

  • ורידי הרגל העמוקים - קרישי דם במקומות אלו גורמים לכאבים, לנפיחות, לחום ולאודם של הרגל (תופעה הידועה כ - DVT).
  • המוח - עלולים לגרום לתסמינים קלים כמו כאבי ראש, הפרעות בראיה או סחרחורות. קרישי דם במוח יכולים גם לגרום לתסמינים רציניים יותר, כמו שבץ או שבץ חולף.
  • הלב - קריש דם בלב עלול לגרום לכאבים בחזה ובמקרים רציניים להתקף לב.
  • הריאות - קריש דם בריאות יכול לגרום לקוצר נשימה ולכאבים בחזה.

באופן יוצא דופן, במקביל לבעיות קרישה, ייתכן ויופיע דמום בלתי תקין, העשוי לגרום לתסמינים כמו: דימום מן האף, חבורות, דימום לא נורמלי מהוואגינה, חניכים מדממים.

 

אם הופיע אחד מהתסמינים המפורטים למעלה, יש להיוועץ עם הרופא ההמטולוג שלך.

 


אבחון

פוליצתמיה ראשונית בדרך כלל מאובחנת על ידי רופא המטולוג (מומחה בהפרעות במערכת הדם). האבחון בדרך כלל מתבצע לאחר בדיקת דם. בבדיקה זו סופרים את מספר תאי הדם האדומים, הלבנים ואת טסיות הדם. בפוליציתמיה ראשונית מספר תאי הדם האדומים גבוה מהתקין. ניתן גם לבצע בדיקת דם לחיפוש המוטציה בגן 2 JAK. הפרעות אחרות עלולות לגרום לעליה במספר תאי הדם האדומים, וזאת יש לשלול לפני אבחון פוליציתמיה ראשונית. כדי לאשר את האבחנה שמדובר בפוליציתמיה ראשונית יש לערוך את הבדיקות הבאות:

 


מסת תאי הדם האדומים

בבדיקה זו מערבבים דגימה מדמך עם צבע רדיואקטיבי ומזריקים את התערובת לווריד בזרועך. תערובת הדם והצבע הרדיואקטיבי מועברת במערכת הדם בגופך. דגימת דם נוספת נלקחת מאוחר יותר והרופא מסוגל לקבוע את הכמות הכללית של תאי הדם האדומים בדמך. הנוזל בדמך המכיל את כל תאי הדם (הפלסמה) נמדד גם הוא.

 

בהשוואה בין שתי התוצאות, הרופא יכול לומר אם יש לך ריבוי תאי דם אדומים בדמך. לאבחון פוליציתמיה ראשונית יש צורך להוכיח עלייה במספר תאי הדם האדומים בלבד. בשנים האחרונות רופאים המטולוגים רבים אינם מבצעים את הבדיקה הזו, ובמקומה בודקים את המוטציה האופיינית למחלה.

 


ביופסיה של מוח עצם

בבדיקה זו נלקחת דגימה ממוח עצם, בחלק האחורי של עצם הירך, או לעיתים בעצם החזה. הדגימה נבחנת במיקרוסקופ בכדי לברר אם היא מכילה תאים בלתי תקינים. הדגימה נלקחת תחת הרדמה מקומית בזריקה קטנה המוחדרת בעדינות דרך העור לתוך העצם. דגימת מוח העצם נשאבת לתוך המזרק. לעיתים יש צורך בשאיבה מתוך ליבת מוח העצם המצריכה עוד מספר דקות. הבדיקה עשויה לגרום לכאב ולמעט אי-נוחות במשך מספר שעות לאחר מכן.

 

ייתכן שיהיה צורך בביצוע בדיקות וברורים נוספים בכדי לוודא שהרמה הגבוהה של תאי הדם האדומים נגרמת כתוצאה מהפוליציתמיה הראשונית ולא בשל מצב אחר. בדיקות אלה כוללות צילום חזה ואולטרא סאונד של הבטן בכדי לבדוק את מצב הריאות, הכליות, הכבד והטחול. הטחול עלול להיות מוגדל מאחר והוא משתתף בפירוק וביצירת תאי הדם האדומים.

 


הטיפול בפוליציתמיה ראשונית

מגמת הטיפול היא להקטין את מספר תאי הדם האדומים בדם ובכך להפחית סיכון לסיבוכים. הטיפול תלוי במספר תאי הדם האדומים, בגיל המטופל, בתסמינים הנגרמים בגלל המחלה ובמספר טסיות הדם. לעיתים קרובות הטיפול מתוכנן באופן פרטני. אם נקבעה אבחנה של פוליציתמיה ראשונית אך לא הופיעו תסמינים, יתכן ולא תזדקק לטיפול למשך זמן מה.

 

הקזת דם מהווריד

אחת הדרכים להקטין מספרם של תאי דם אדומים היא החדרת מחט לווריד השואבת כחצי ליטר דם מהגוף. ניתן לחזור על תהליך זה במידת הצורך. הקזת דם יכולה לעזור לשמור על מספר נמוך של תאי דם אדומים אך לא להשפיע על מספר טסיות הדם. בכל פעם שיבוצע טיפול זה, יתבקש החולה לשתות הרבה נוזלים שיסייעו להשלים את אלה שאבדו כתוצאה מהשאיבה.

 

מינון נמוך של אספירין

אספירין מסייע במניעת קרישי דם, מאחר והוא משפיע על "דביקותן" של טסיות הדם. אחת מתופעות הלוואי של האספירין היא סיכון לדימומים ולכיבים בקיבה. במידה והחולה זקוק למשככי כאבים, יינתנו לו תרופות מסוג זה, כגון פָאָרצָטָמוֹל.

 

כימותרפיה

כימותרפיה היא השימוש בתרופות אנטי סרטניות (רעילות לתאים) בכדי להרוס תאי סרטן. הידרוקסיאוראה היא תרופה כימית העשויה להפחית את מספר תאי הדם. עם זאת, בטיפול זה יכולות להופיע תופעות לוואי בשכיחות נמוכה. תופעות הלוואי הן הפחתה בעמידות לזיהום, אָנְמיָה, הרגשת חולי, כיבים בפה ובגפיים ויובש. הידרוקסיאוראה יכולה לפגוע בפוריות. כמו כן לאנשים שמשתמשים בתרופה זו מוצע לא להרות או לנסות להרות, בגלל הסיכון לפגוע בעובר המתפתח. יש להשתמש באמצעי מניעה בזמן לקיחת התרופה ומספר חודשים לאחריה. בשימוש לזמן ארוך, הידרוקסיאוראה יכולה להגביר את הסיכוי שהפוליציתמיה הראשונית תתפתח למחלת לוקמיה (סוג של סרטן הדם).

 

אינטרפרון - אלפא

האינטרפרון הוא חומר המופיע באופן טבעי בגופנו (ניתן גם לייצר אותו), המעורר את מערכת ההגנה של הגוף. האינטרפרון ניתן בזריקה מתחת לעור, בדרך-כלל 3 פעמים בשבוע. תופעות הלוואי שלו כוללות תסמינים דומים למחלת השפעת, סחרחורת ועייפות קיצוניים.

 

אלופורינול

משתמשים בו למניעת פודגרה (מחלת פרקים) שמספר אנשים חווים כשהם חולים בפוליציתמיה ראשונית. דלקת הפרקים לעיתים מטופלת בהצלחה באמצעות משככי כאבים. הרופא או האחות יסבירו לחולה על הטיפול ויענו לכל שאלות החולה.

 


 מידע נוסף בנושא

תודתנו נתונה ל:

פרופ' דינה בן יהודה, מנהלת המחלקה ההמטואונקולוגית במרכז הרפואי הדסה עין כרם, חברת וועדת העדכון של האגודה למלחמה בסרטן לנושא המטואונקולוגיה, על הארותיה והערותיה.


מידע זה מבוסס על מידע מ- והותאם לקוראים ישראלים.

אוקטובר 2007


מידע זה נכתב בכדי לסייע לך ולבני משפחתך להבין ולדעת יותר על פוליציתמיה ראשונית (פוליציתמיה ורה- Polycythemia Vera). אנו מקווים שהמידע יוכל לענות על חלק משאלותיך בנוגע לאבחנה ולטיפול. איננו יכולים לייעץ לך מהו הטיפול הטוב ביותר עבורך, כיוון שעצה כזאת יכול לתת לך רק הרופא המטפל בך, המכיר את כל הרקע הרפואי שלך ואת עובדות מחלתך בהווה. הכתוב מנוסח בלשון זכר, אך מתייחס לנשים וגברים כאחד, מטופלים ומטפלים כאחד.


© כל הזכויות שמורות לאגודה למלחמה בסרטן.