מבוא
מהי לוקמיה של תאים שעירים?
גורמי סיכון
תסמיני המחלה
אבחון
תכנון הטיפול
אפשרויות הטיפול
רפואה משלימה
מעקב
מחקרים קליניים
התמודדות רגשית עם מחלת הסרטן
מערך המידע, הסיוע והתמיכה של האגודה למלחמה בסרטן
המידע המובא בהמשך עוסק בסרטן דם מסוג לוקמיה (ליקמיה) של תאים שעירים (Hairy Cell Leukemia), ומטרתו לשפוך אור על אבחון המחלה, סוגי הטיפולים, תופעות הלוואי וההתמודדות. עם זאת, מידע זה הוא כללי בלבד, ורק הצוות הרפואי המטפל בך ומכיר היטב את פרטי הרקע הרפואי שלך ואת נתוני מחלתך, יכול לייעץ לך בכל הנוגע לטיפול.
לוקמיה היא מונח המתאר מצב שבו קיים עודף של סוג אחד של תאי דם. כדי להבין את השפעת הלוקמיה על הגוף, חשוב להבין את התהליך התקין של יצירת תאי דם.
מח העצם הוא חומר ספוגי הממלא את העצמות ותפקידו לייצר תאי דם. בדרך כלל, מח העצם מייצר תאי גזע (תאים לא בשלים) שהופכים עם הזמן לתאי דם בוגרים. תא גזע עשוי להפוך לתא גזע מיאלואידי או לתא גזע לימפואידי (תרשים מס' 1).
תא גזע מיאלואידי מתפתח לאחד משלושה סוגים של תאי דם בוגרים:
תא גזע לימפואידי הופך לתא לימפובלסט ולאחר מכן לאחד משלושה סוגים של לימפוציטים:
באופן תקין, תאים אלה מיוצרים על ידי מח העצם ונשארים במח העצם עד הבשלתם, ולאחר מכן חודרים למחזור הדם כדי לבצע את תפקידם.
תרשים מס' 1: התפתחות של תאי הדם
לוקמיה של תאים שעירים (HCL) היא מחלה שבה לימפוציט מסוג B עובר שינוי ממאיר ומייצר שבט של תאים שכולם נושאים את אותו שינוי. המונח "תאים שעירים" מתייחס לבליטות זעירות הנראות על פני השטח של הלימפוציטים, אשר בבדיקה מיקרוסקופית נראות דומות לשערות.
לימפוציטים אלו נקראים גם "תאי לוקמיה". תאי הלוקמיה יכולים להצטבר בדם ובמח העצם, ולכן יש פחות מקום לתאים בריאים - תאי דם לבנים, תאי דם אדומים וטסיות דם. זה עלול לגרום לירידה בתאים אלו ובכך לזיהום, אנמיה ודימום. חלק מתאי הלוקמיה עלולים להצטבר בטחול ולגרום לו לגדול.
המחלה נדירה יחסית, והיא מהווה 2% מכלל מחלות הלוקמיה.
לא ידוע מה הגורם המחלה, אך מוכרים כיום שני גורמי סיכון:
התסמינים הבאים יכולים להופיע בלוקמיה של תאים שעירים, אבל גם במצבים רפואיים נוספים. אם מופיעים התסמינים הללו, יש לפנות לרופא:
האבחון מתחיל בדרך כלל בבדיקה של רופא המשפחה במקרה של הופעת תסמינים או לאחר בדיקות דם שבהן מתגלה תוצאה חריגה. הרופא ישאל על תסמינים קיימים ויבדוק אותך. לאחר מכן יחליט אם להפנות אותך לבדיקות נוספות או למומחה.
בשונה מסוגי סרטן אחרים, בלוקמיה לא נוצר גוש גידולי שניתן לזהות בבדיקות הדמיה, כגון צילום רנטגן או סריקת CT. כדי לאבחן לוקמיה של תאים שעירים, הרופא עשוי להמליץ על כמה בדיקות:
בדיקה גופנית: בבדיקה גופנית רופא יכול להתרשם אם הטחול גדול מהרגיל.
בדיקת דם: ספירת דם מלאה (Complete Blood Count - CBC) נותנת תמונה מלאה של מספר תאי הדם הלבנים, האדומים והטסיות. בלוקמיה של תאים שעירים שכיח לראות ירידה כללית במספר תאי הדם.
ביופסיה של מח העצם: נטילת דוגמית ממח העצם יכולה להתבצע על ידי שאיבת נוזל ממח העצם ונטילת ביופסיה מהעצם. הבדיקה נעשית מעצם האגן. נוזל מח העצם משמש למספר בדיקות:
ייתכן שיחלפו כמה ימים או שבועות עד שכל תוצאות הבדיקות יתקבלו ועד פגישת העדכון עם הרופא. תקופת ההמתנה עלולה להיות מלווה בחששות ובמתח, לכן מומלץ להיעזר בבני המשפחה או בחברים קרובים היכולים לתמוך ולסייע.
האבחון ותכנון הטיפול המיטבי עבורך ייעשה, לעיתים, על ידי צוות רב־תחומי, שכולל מומחי הדמיה, פתולוגים והמטולוגים. בבית החולים יש אנשי צוות נוספים שיכולים לעזור לך לפי הצורך, כגון אחיות, תזונאים, פיזיותרפיסטים, מרפאים בעיסוק, עובדים סוציאליים ופסיכולוגים. כדי לתכנן את הטיפול הטוב ביותר עבורך, יתחשבו הרופאים בגילך ובמצב בריאותך הכללי, בסוג מחלתך, בשלב ובדרגה שלה.
הרופא המטפל ישוחח אתך על דרך הטיפול המתאימה ביותר עבורך, או יציע לך לבחור בטיפול אחד מבין כמה אפשרויות. אם יש צורך להחליט על דרך טיפול אחת, חשוב לוודא שיש בידיך את כל המידע על דרכי הטיפול האפשריות עבורך. ניתן לשאול את הצוות הרפואי כל שאלה בנוגע לטיפול ולתופעות הלוואי. לעיתים קרובות הכנת שאלות מראש ונוכחות של חבר קרוב או בן משפחה בפגישה עם הרופא עוזרות לברר את כל הפרטים ולזכור את תוכן הפגישה.
אנשים רבים חוששים מהטיפולים נגד מחלת הסרטן בשל תופעות הלוואי האפשריות, אבל לרוב ניתן לשלוט בתופעות הלוואי באמצעות תרופות. חשוב לזכור שהטיפול מותאם באופן אישי לכל אדם שחלה, והוא משתנה בהתאם למחלתו הראשונית ולמצבו הכללי.
אם הציעו לך טיפול שמטרתו לרפא את המחלה או לשלוט בגידול לאורך זמן, ההחלטה אם לקבל אותו תהיה קלה יותר, ככל הנראה. עם זאת, יש לשקול את יתרונות הטיפול לעומת חסרונותיו. אם אין אפשרות ריפוי, והטיפול נועד להאט את התקדמות המחלה או לעצור אותה לתקופת זמן מסוימת, יהיה קשה יותר להחליט אם להסכים לקבל אותו. בנסיבות כאלו קבלת ההחלטות הנוגעות לטיפול היא תמיד קשה, וכדאי לדון על כך בפירוט עם הרופא המטפל. גם אם בוחרים שלא לקבל טיפול, אפשר לקבל טיפול לשליטה בתסמינים. הטיפול הזה נקרא טיפול תומך או טיפול פליאטיבי.
צוות רב־תחומי של מומחים יקבע מהו הטיפול המתאים ביותר עבורך, אבל בהחלט אפשר לבקש ולקבל חוות דעת רפואית נוספת, וזו הזכות המלאה של כל אדם על פי סעיף 3 לחוק זכויות החולה, תשנ"ו־1996: "מטופל זכאי להשיג מיוזמתו דעה נוספת לעניין הטיפול בו; המטפל והמוסד הרפואי יסייעו למטופל בכל הדרוש למימוש זכות זו".
אם בחרת לקבל חוות דעת נוספת, כדאי להכין מראש רשימת שאלות ולהגיע בלוויית חבר קרוב או בן משפחה. כך אפשר להבטיח שכל הנושאים המדאיגים אותך יובהרו.
לפני קבלת טיפול כלשהו יסביר לך הרופא על סוג הטיפול והיקפו, על מטרותיו, על יתרונותיו וחסרונותיו, על סיכונים ותופעות לוואי ועל טיפולים אפשריים אחרים. לאחר מכן הוא יבקש ממך לחתום על טופס הסכמה מדעת – מסמך הצהרה שבו מביעים הסכמה לקבל את הטיפול מהצוות הרפואי. לא יינתן לך טיפול רפואי ללא הסכמתך וללא חתימתך על הטופס.
לוקמיה של תאים שעירים בדרך כלל מתקדמת לאט, ולא כל חולה שאובחן זה מכבר זקוק לטיפול מיידי. צורת טיפול זו נקראת "המתנה תוך השגחה" (watch & wait) פירוש הדבר שהטיפול נדחה עד שיש תסמינים המחייבים טיפול, תוך ניטור תכוף, כולל בדיקות דם ובדיקת רופא.
חלק מהחולים בלוקמיה של תאים שעירים יכולים לחיות שנים רבות ללא תסמינים וללא קבלת כל טיפול.
ההתוויות להתחלת טיפול כוללות:
ישנן כמה שיטות לטפל בלוקמיה של תאים שעירים, בהן כימותרפיה, כריתת הטחול וטיפול באינטרפרון.
כימותרפיה היא טיפול בתרופות נגד לוקמיה, אשר הורגות ועוצרות את התרבות תאי הלוקמיה.
בקו הראשון של הטיפול התרופה הניתנת על פי רוב היא כלורודאוקסיאדנוזין-2 - Cladribine (ליטאק® - ®Litak)*.
*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה, בעלות שמות מסחריים אחרים.התרופה יכולה להינתן במספר אופנים:
לפעמים יש צורך במחזור טיפול נוסף.
אם חזרת המחלה היא אחרי יותר משנתיים ניתן לחזור על הטיפול ב-Cladribine.
תופעות הלוואי השכיחות הן חום גבוה וזיהום, שבו מטפלים באמצעות אנטיביוטיקה. תופעות לוואי אפשריות נוספות כוללות כאבי ראש, חולשה, בחילות, פריחה בעור וכאבי שרירים. יש לדווח לרופא על כל תופעה חריגה.
תרופה עם מנגנון פעולה דומה היא פנטוסטטין - Pentostatin (ניפנט® - ®Nipent)*. תרופה זו ניתנת בעירוי לווריד, פעם אחת מדי שבועיים עד להשגת הפוגה, כקו טיפול לאחר חזרת המחלה. התרופה פחות בשימוש בעולם, ובארץ אינה רשומה בסל התרופות.
Moxetumomab pasudotox-tdfk (LumoxitiTM) - נוגדן שעובד נגד קולטן הקרוי CD22. לנוגדן זה מצורף חומר כימותרפי המשמש טיל מונחה להבאת הכימותרפיה לתוך התא. טיפול זה ניתן למחלה עמידה או חוזרת. התרופה אינה רשומה כרגע בארץ ולא הוגשה לסל התרופות.
מעכב BRAF
נתונים עדכניים הוכיחו כי כמעט לכל החולים עם לוקמיה של תאים שעירים יש מוטציה של הגן BRAF V600E. הגן הזה יוצר חלבון שנקראBRAF , שגורם למספר סוגים של תאים ממאירים להתרבות.
ומוראפניב - Vemurafenib (זלבוראף® - ® Zelboraf)* - תרופה שגורמת לתאים להפסיק לייצר את חלבון BRAF. תגובות טובות דווחו לאחר שימוש בתרופה בחולים עם הישנות של לוקמיה של תאים שעירים ובמחלה עמידה לטיפול הרגיל. התרופה רשומה בארץ אך אינה נמצאת בסל התרופות בהתוויה לטיפול בלוקמיה תאים שעירים.
אינטרפרון אלפא (Interferon Alpha/alfa)
אינטרפרון הוא סוג של טיפול חיסוני, כלומר, טיפול המעודד את המערכת החיסונית של הגוף. אינטרפרון שייך למשפחת הציטוקינים - חלבונים קטנים שהם חיוניים בשליטה על הצמיחה והפעילות של תאי מערכת חיסון אחרים ותאי דם. כשהם משתחררים, הם מאותתים למערכת החיסון לעשות את עבודתה. ציטוקינים משפיעים על הצמיחה של כל תאי הדם ותאים אחרים המסייעים לתגובות החיסון והדלקתיות של הגוף. הם גם עוזרים להגביר את הפעילות האנטי-סרטנית על ידי שליחת אותות שיכולים לעזור לגרום לתאים לא תקינים למות ולתאים נורמליים לחיות זמן רב יותר. קיימים שלושה סוגי אינטרפרונים, לפי האותיות הראשונות באלף בית היווני – אלפא, בטא וגמא. אינטרפרון אלפא הוא היחיד בשימוש במחלות הסרטן. זהו טיפול שכיום כמעט אינו בשימוש.
למידע נוסף על התרופה
כריתת טחול (ספלנקטומיה) מתבצעת בניתוח, ומטרתה להקל על אנשים הסובלים מתסמינים הנלווים לטחול מוגדל. עם זאת, כריתת הטחול אינה מרפאה את המחלה, ובדרך כלל יש צורך בטיפולים נוספים, ולכן היא כמעט אינה בשימוש.
המונח רפואה משלימה (משולבת, אינטגרטיבית) מתייחס למגוון טיפולים, כגון דיקור סיני (אקופונקטורה), נטורופתיה, דמיון מודרך ועוד, הניתנים בנוסף על הטיפולים הרפואיים המקובלים נגד מחלת הסרטן. מחקרים מראים שגישת הטיפול האינטגרטיבית עשויה לתרום לשיפור איכות החיים של מטופלים בתקופת ההתמודדות עם המחלה והטיפולים.
אם ברצונך להיעזר בטיפולי רפואה משלימה, חשוב להתייעץ עם ההמטולוג המטפל ועם רופא מומחה ברפואה משלימה כדי לבחון מהי דרך הטיפול הטובה ביותר עבורך, ואם שיטות רפואה משלימה עשויות לסייע בהשגת יעדי הטיפול. חשוב מאוד להדגיש שחלק מהטיפולים המשלימים, בעיקר טיפולים בחומרים טבעיים למיניהם, יכולים להיות מזיקים בזמן הטיפול במחלה. חלק מהחומרים הטבעיים מפריעים בפעילות התרופות ובכך מורידים את היעילות של הטיפול. חלקם, מפריעים בפירוק תרופות מה שגורם לרעילות יתר של התרופות למחלה. בנוסף ויטמינים וצמחי מרפא שכפי שהם מצילים תאים בריאים גם עוזרים לתאי הלוקמיה. ההמלצה היא לא ליטול שום חומר טבעי ללא התייעצות עם ההמטולוג המטפל.
מטרת הטיפול בלוקמיה של תאים שעירים היא להביא לנסיגת המחלה, כלומר למצב בו המחלה רדומה או שאינה פעילה, על אף שהיא עדיין קיימת. יש חולים שהטיפול מביא להבראה מהמחלה. עם זאת, קיימת אפשרות שהמחלה תחזור. לכן הרופא מנהל מעקב באמצעות בדיקות דם או מח עצם. כמו כן מעקב לגודל הטחול מתבצע בעזרת בדיקות אולטרסאונד בטן.
תדירות מפגשי המעקב הם לרוב מדי שלושה עד שישה חודשים אם המצב יציב ללא סימני חזרה של המחלה.
מחקרים למציאת דרכים חדשות לטיפול יעיל בסרטן לכל המטופלים נערכים כל העת. אם מחקרים מוקדמים (מחקרי פאזה 1–2) מראים שטיפול חדש עשוי להיות טוב יותר מהטיפול המקובל, האונקולוגים עורכים מחקרים להשוואה בין הטיפול החדש לטיפולים המקובלים הטובים ביותר בנמצא (מחקרי פאזה 3).
מחקרים כאלה נקראים מחקרים קליניים (או ניסויים קליניים), והם הדרך האמינה היחידה לבחינת טיפול חדש. לעיתים קרובות משתתפים במחקרים האלה כמה מרכזים רפואיים בארץ, ובדרך כלל גם מרכזים רפואיים במדינות אחרות.
מחקרים קליניים חשובים לא רק לשיפור הטיפול לטובת כל המטופלים בעתיד, אלא הם גם סיכוי אמיתי לשיפור מצבו של החולה המשתתף במחקר. כמו כן הם תורמים לקידום המאבק במחלת הסרטן ולהעמקת הידע הקשור למחלה. אם שיטת הטיפול הנבדקת במחקר מסוים תוכח כיעילה, היא עשויה להיות שיטת הטיפול המקובלת ולעזור לחולים רבים. יעילותם של רוב הטיפולים הנמצאים כיום בשימוש הוכחה בעבר במסגרת ניסויים קליניים.
במחקר קליני מבוקר פאזה 3 המשתתפים מחולקים, בדרך כלל, לשתי קבוצות:
אין מידע מוכח שהטיפול החדש הנבדק במחקר יביא לידי תוצאות טובות יותר, אך מקובל להציע טיפול חדש רק אם יש סיכוי סביר שתוצאותיו יהיו טובות יותר מהטיפול המקובל.
כדי להבטיח את בטיחות החולים ואת זכויותיהם כל פרוטוקול ניסיוני מקבל אישור של ועדה אתית, הנקראת ועדת הלסינקי, מטעם המוסד הרפואי שבו ייערך המחקר. כל משתתף מקבל העתק של הפרוטוקול ושל המסמכים הנלווים אליו, הוא נדרש לקרוא אותו ולחתום על טופס הסכמה מדעת לפני תחילת המחקר. חתימה על הטופס פירושה שהמשתתף יודע במה עוסק המחקר, מבין מדוע הוא מבוצע, מדוע הוזמן להשתתף בו, ובאיזה אופן יהיה מעורב בו.
גם לאחר מתן ההסכמה להשתתף במחקר, ניתן לפרוש ממנו בכל עת. ההחלטה שלא להשתתף בניסוי או לפרוש ממנו לא תשפיע על יחסו של הרופא בשום דרך, והוא ימשיך לתת את הטיפול המקובל הטוב ביותר.
חשוב לזכור שכל טיפול נחקר ביסודיות במחקרים מוקדמים לפני שנוסה במחקרים קליניים אקראיים ומבוקרים. ההשתתפות במחקר תסייע לקדם את מדע הרפואה ולשפר את סיכויי ההחלמה של חולים אחרים בעתיד.
תהליך אבחון מחלת הסרטן מלווה ברוב המקרים בתנודות רגשיות ומחשבות הנעות בין תקווה לבין פחד וחשש. כאשר מתבררת האבחנה, תגובתו של כל אדם היא ייחודית. התגובה לאבחנה מושפעת מתכונות אישיות, ניסיון ומפגש קודם עם מחלות סרטן במשפחה או בסביבה הקרובה, סוג המחלה והיכולת להירפא או להשיג הקלה. כל אדם מגיב בצורה שונה ובעוצמה שונה אבל לכולם דרוש זמן כדי להסתגל למציאות של מחלה.
להמשך
למידע על מערך המידע של האגודה למלחמה בסרטן