לתרומה

מחלות סרטן
לוקמיה

תסמונת מיאלודיספלסטית - MDS

עוד בנושא

מהי תסמונת Myelodysplastic syndrome - MDS

תסמונת MDS הינה התפתחות בלתי תקינה של מח העצם המשפיעה על ייצור תאי דם בריאים.  מח העצם מייצר הרבה מאוד תאי אב של שלושת סוגי תאי הדם אך קיימת הפרעה בהתמיינות של תאים אלו לתאים בוגרים. התוצאה היא ירידה בתאי דם מסוג אחד (למשל רק אנמיה או רק ירידה בטסיות, משני סוגים (למשל אנמיה וירידה בספירה הלבנה) או ירידה בכל תאי הדם (אנמיה, ירידה בטסיות וירידה בתאים הלבנים).

 

בחלק מהמקרים התסמונת תתפתח באיטיות ובהדרגה, בעוד במקרים אחרים התסמונת תתפתח במהירות. סוגים מסוימים של התסמונת עלולים להתפתח לסוג מחלת סרטן הנקראת לוקמיה חריפה. תסמונת MDS שכיחה יותר בקרב אנשים מעל לגיל 60, אך יכולה להתפתח בכל גיל.

 

מח העצם

מח העצם הינו מרכיב ספוגי במרכז עצמות הגוף המייצר תאים הנקראים תאי אב. כל תאי הדם בגוף מתפתחים מתאי אב המתבגרים ל-3 סוגים שונים של תאי דם:

  1. תאי דם אדומים שתפקידם לשאת את החמצן לרקמות התאים בגוף.
  2. תאי דם לבנים שנלחמים בזיהומים.
  3. טסיות - גורמי הקרישה בדם, המסייעות בעצירת דימומים.

מח העצם מייצר מיליוני תאי דם מדי יום. תאי הדם מתפתחים במח העצם וכאשר הם בשלים הם עוזבים את מח העצם ונכנסים למחזור הדם.

 


 

הגורמים למחלה

ברוב המקרים אין סיבה ידועה להתפרצות המחלה ואז היא מכונה תסמונת מיאלודיספלסטית ראשונית (primary myelodysplastic syndrome). בחלק קטן מהמקרים התסמונת מתפתחת כתוצאה מטיפול קודם בכימותרפיה או בקרינה. תסמונת המתפתחת בשל כך נקראת תסמונת מיאלודיספלסטית הקשורה לטיפול או תסמונת מיאלודיספלסטית משנית (Therapy-related or secondary myelodysplastic syndrome).

 

תסמיני המחלה

תסמיני המחלה העיקריים, הנגרמים בשל רמות נמוכות של תאי דם בריאים, הינם:

  • תחושת חולשה, עייפות וקוצר נשימה כתוצאה ממחסור בתאי דם אדומים (אנמיה)
  • זיהומים חוזרים בגלל מחסור בתאי דם לבנים.
  • חבלות או דימומים תכופים בגלל מספר נמוך של טסיות.

לעיתים התסמונת מאובחנת במהלך בדיקת דם שגרתית כאשר לאדם אין עדיין תסמינים ברורים. 

 

דרכי אבחון המחלה

האבחנה נעשית בדרך כלל על ידי המטולוג (רופא המתמחה במחלות דם) באמצעות הבדיקות הבאות:

  • ספירת דם מלאה - הבודקת את רמות תאי הדם מהסוגים השונים בגוף.
  • ביופסיה של מוח העצם - בביופסיה נלקחת דגימה ממוח העצם בדרך כלל מעצם האגן. הדגימה נלקחת תחת הרדמה מקומית ונשאבת מהגוף באמצעות מזרק. לאחר מכן, היא תיבחן תחת מיקרוסקופ בניסיון לזהות תאים בלתי תקינים. התהליך לוקח כ-15-20 דקות, בסופו ייתכן שתחוש בכאב למספר ימים. ניתן לקחת משככי כאבים קלים.
  • בדיקה ציטוגנטית - בכל תא בגוף ישנם כרומוזומים המבקרים את פעילויות תאי הגוף. בבדיקה זו מתבצעת אנליזה של הכרומוזומים בכדי לחפש שינויים מסוימים במבנה הכרומוזומים. בדיקות ציטוגנטיות יכולות לסייע בקביעת תתי הסוגים של התסמונת ואת קבוצות הסיכון, אם ישנן. בנוסף, הן יכולות לסייע בהחלטה בנוגע לסוג הטיפול המיטבי ביותר ולחזות באיזו מידה המחלה עשויה להגיב לאותו טיפול.
חשוב להדגיש שהשינויים בכרומוזומים נרכשים ואינם מולדים, כך שאינם מועברים בתורשה לדור הבא ולא עברו לחולה מהוריו. השינויים מצויים בתאים של ה-MDS בלבד ולא בשאר תאי הגוף הבריאים.

 

 


 

 

סוגי MDS

החלוקה לסוגים שונים מתבססת על כמות התאים הלא-בוגרים שאינם תקינים ועל מאפייני חוסר התקינות על פי בדיקת המעבדה (ציטוגנטיקה).

 

תתי הסוגים הם:

  1. אנמיה עמידה RA  (או RARS).
  2. תסמונת 5q.
  3. אנמיה עמידה עם עודף תאים לא בוגרים במח העצם (RAEB).
  4. לוקמיה מילומונוציטית כרונית.

דרגות סיכון

לתסמונת חלוקה נוספת על פי דרגות סיכון. הסיווג לדרגות סיכון מתבצע בהתאם לתוצאות בדיקת הדם, למספר תאי הדם הבלתי תקינים שאינם בוגרים, לתוצאות הבדיקה הציטוגנטית  והצורך במתן עירויי דם. החלוקה לקבוצות סיכון מסייעת לרופא להחליט על הטיפול הטוב ביותר ולנבא את תגובת המחלה לטיפול הנתון.

 

  • רמת סיכון נמוכה - מח העצם נפגע חלקית והמחלה מתפתחת באיטיות.
  • רמת סיכון בינונית - המחלה מתקדמת מעט יותר. לרוב, קבוצה זו מתחלקת ל-2 תתי קבוצות: בינונית- נמוכה ובינונית- גבוהה.
  • רמת סיכון גבוהה - הפגיעה במח העצם רחבה יותר והמחלה עלולה להתפתח באופן מהיר יותר.

 


דרכי הטיפול ב- MDS

הטיפול הניתן מותאם לסוג התסמונת, לקבוצת הסיכון של המחלה, למצבו הבריאותי הכללי של החולה ולהעדפותיו האישיות. ישנם חולים בדרגת סיכון נמוכה או בינונית, ללא תסמיני מחלה, שלא יזדקקו לשום טיפול בזמן האבחון הראשוני. חולים אלו יהיו תחת מעקב רפואי ויילקחו מהם ספירות דם תקופתיות.

 

רוב החולים בתסמונת מקבלים בשלב כלשהו טיפול שנועד לשלוט במחלה ולשפר את תסמיני המחלה הקיימים, שנגרמים בשל ספירת דם נמוכה. טיפול זה נקרא "טיפול תומך". לעיתים החולים יזדקקו לטיפול זה בלבד. טיפול כימי יכול לסייע רק במקרים מסוימים, תלוי בסוג התסמונת שאובחנה אצלם. כפי שצויין, MDS היא מחלה בה קיימת בעיה בהתמיינות של תאי הדם ולכן לא נוצרים תאים בוגרים. הטיפולים המקובלים היום במחלה הינם טיפולים שמשרים את התמיינותם של התאים והפיכתם לתאים בוגרים ובכך מסייעים בהעלאת ספירות הדם. כיום, ישנם שני תכשירים בהם נעשה שימוש: האחד נקרא "וידזה" (®Azactidin  - Vizada)*

והשני "דקוג'ן" Decitabine - Dacogen)*

בטיפול בתסמונת MDS עם מעורבות כרומוזום 5 במחלה תינתן תרופה שנקראת "רבלימיד" Lenalidomide - Revlimid)* שהוכיחה את עצמה כיעילה בטיפול בתסמונת זו (מידע נוסף תחת הכותרת "טיפולים חדשים").

 

עבור מעט מהחולים המסוגלים להתמודד עם טיפול אינטנסיבי, קיימת אפשרות לבצע השתלת תאי אב מתורם, במטרה לרפא את החולה ממחלתו. כיום ישנם מספר טיפולים חדשים היכולים לסייע בשליטה על התקדמות המחלה. הרופא ההמטולוג המטפל בך יוכל לעדכן אותך במחקרים קליניים שיכולים להתאים לך.

 

*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.

 

טיפול תומך - פליאטיבי (Supportive treatment)

טיפול תומך נועד להקל על תסמיני המחלה ולשפר את איכות החיים של החולה:

  • עירויים - במקרה שהחולה סובל מתסמינים כגון אנמיה, חבורות ו/או דימומים, יש לדעת כי הם נגרמים בשל רמות נמוכות של תאי דם אדומים בריאים או טסיות בדם. בכדי לשפר את המצב שנוצר ניתן לתת עירויי דם או טסיות. במידה והחולה מקבל מספר רב של עירויים, ייתכן סיכון לעומס יתר של ברזל בדם. עומס יתר של ברזל עלול להזיק למטופל, ולכן ייתכן ויהיה צורך להפחית את כמות הברזל בגוף (מידע מפורט בנושא זה יינתן על ידי הרופא או האחות).
  • גורמי גדילה של תאי דם - ישנה אפשרות להגדיל את כמות תאי הדם האדומים והלבנים הבריאים על ידי מתן גורמי גדילה. התרופה אריתרופויאטין (Erythropoietin) נועדה לעודד ייצור תאי דם אדומים ובכך להפחית את מספר העירויים שאתה נדרש להם. כמו-כן, התרופה יכולה לסייע לשלוט על מהלך המחלה.
  • התרופה G-CSF ניתנת בכדי לעודד את ייצורם של תאי הדם הלבנים. תרופות אלו ניתנות לרוב כזריקה תת עורית, חלק מהמטופלים יקבלו את שתי התרופות במשולב, היות וכאשר מספר תאי הדם הלבנים נמוך, החולה נמצא בסיכון גבוה לזיהומים. הרופא או האחות ינחו את החולה כיצד להפחית את הסיכון לזיהומים וייתכן כי גם יהיה צורך במתן אנטיביוטיקה או טיפול נגד פטריות בכדי לטפל או למנוע זיהומים שונים.

השתלת תאי אב מתורם (allogeneic stem cell transplant)

טיפול זה עשוי להתאים רק למיעוט מהחולים. לרוב הוא יינתן לחולים צעירים עם תורם מתאים מאחר והוא אינטנסיבי והסיכונים הכרוכים בו עולים בהתאם לגיל החולה. בדרך כלל התורם הוא אח או אחות של החולה, אך ייתכן גם שתימצא התאמה אצל אדם שאינו קרוב משפחה של החולה.

 

לפני ביצוע ההשתלה, יינתן לחולה טיפול שנועד להשמיד את מח העצם הפגום ולהחליש את המערכת החיסונית בכדי שגופו לא ידחה את תאי האב של התורם. טיפול זה כרוך במתן כימותרפיה במינון גבוה. חלק מהחולים יקבלו כימותרפיה במינון מופחת לפני ביצוע ההשתלה. תהליך זה נקרא השתלה עם הכנה מופחתת. לאחר מכן, תאי אב בריאים מהתורם יוחדרו לתוך דם החולה באמצעות עירוי. תאי האב שנתרמו לחולה יעשו דרכם אל מח העצם ויתחילו בייצור מחודש של תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם.

למידע נוסף ולקבלת החוברת "לדעת יותר על השתלת מוח עצם" של האגודה למלחמה בסרטן ללא תשלום ניתן לפנות ל'טלמידע' של האגודה בשיחת חינם לטל. 1-800-599-995.

 

טיפולים חדשים

תרופות אלו נועדו לשלוט על התפתחות המחלה ולהקל על תסמיניה. מומלץ להתייעץ עם הרופא ההמטולוג בנושא זה:

  • וידזה (®Azactidin  - Vizada)* או דקוג'ן (®Decitabine - Dacogen)* - תרופות כימיות הניתנת לחולים המצויים בסיכון גבוה שאינם מסוגלים לעבור השתלת תאי אב מתורם. התרופותנועדו לגרום לתאי מח העצם לעבור הבשלה לתאים בוגרים ולתפקד באופן תקין. וניתנות כזריקה תת-עורית. תופעות הלוואי של התרופות כוללות אי נוחות באזור הזריקה, בחילות ועייפות, כמו כן, התרופות מפחיתות באופן זמני את ערכי ספירת הדם.
  • רבלימיד (®Lenalidomide - Revlimid)* - טיפול ביולוגי המשפיע על המערכת החיסונית, הניתן לחולים הנמצאים בדרגת סיכון נמוכה. נכון לכתיבת מידע זה, נבדקת התרופה בנפרד ובשילוב כימותרפיה בחולים הנמצאים בדרגת סיכון גבוהה. התרופה ניטלת בטבליות לבליעה.
*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.

 


ניסויים קליניים

מספר טיפולים חדשים נמצאים כרגע במחקר וייתכן כי הרופא המטפל יפנה אותך להשתתף באחד מהניסויים הקליניים המתקיימים באחד מהמרכזים הרפואיים בארץ.

 

לחצו כאן למידע נוסף על ניסויים קליניים

לחצו כאן למאגר ניסויים קליניים מקיף

 

מידע ותמיכה

קשה למצוא מידע ותמיכה כאשר אדם מאובחן בתסמונת זו, בשל נדירותה. עם זאת, במרכז המידע באגודה למלחמה בסרטן וכן ב'טלמידע' של האגודה ישמחו לענות על שאלות בכל עת. חשוב לשתף את הרופא ואת הצוות הרפואי המטפל בך בשאלות ובתחושות, כגון תשישות, פחד ואי וודאות, שהינן תגובות טבעיות.

 

לאגודה למלחמה בסרטן מערך פורומים נרחב בניהול מיטב המומחים העוסק בנושאים שונים הקשורים בטיפול ובהתמודדות עם מחלת הסרטן ותופעות הלוואי שלה.

לחצו כאן לכניסה לפורום המטולוגיה

 מידע נוסף בנושא

תודתנו נתונה ל:

פרופ' דינה בן יהודה, מנהלת המערך ההמטולוגי במרכז הרפואי הדסה עין כרם, חברת וועדת העדכון של האגודה למלחמה בסרטן לנושא המטואונקולוגיה, על הארותיה והערותיה.


מידע זה מבוסס על מידע מ- והותאם לקוראים ישראלים.

יולי 2013


מידע זה נכתב בכדי לסייע לך ולבני משפחתך להבין ולדעת יותר על תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS). אנו מקווים שהמידע יוכל לענות על חלק משאלותיך בנוגע לאבחנה ולטיפול. איננו יכולים לייעץ לך מהו הטיפול הטוב ביותר עבורך, כיוון שעצה כזאת יכול לתת לך רק הרופא המטפל בך, המכיר את כל הרקע הרפואי שלך ואת עובדות מחלתך בהווה. הכתוב מנוסח בלשון זכר, אך מתייחס לנשים וגברים כאחד, מטופלים ומטפלים כאחד.


© כל הזכויות שמורות לאגודה למלחמה בסרטן.