סרקומה ע"ש יואינג בילדים

סרקומה ע"ש יואינג (Ewings sarcoma) היא גידול סרטני נדיר המופיע בעצמות או ברקמות הרכות הסמוכות לעצמות. הגידול יכול להופיע בכל חלקי הגוף, אך שכיח בעיקר בעצמות האגן, הצלעות, הזרוע והירך. הגורם להתפתחות המחלה אינו ידוע.

תסמינים

התסמין השכיח ביותר הוא כאב בעצם שבה מתפתח הגידול. הכאב גובר בהדרגה. לאחר זמן מה, יכולה להתפתח נפיחות באזור והוא יכול להיות רגיש למגע. לעיתים מופיעים חום גבוה, סימני דלקת, חולשה וירידה במשקל. במצבים מסוימים עלול להופיע שבר פתולוגי, המשמש לעיתים כסימן ראשון למחלה.

דרכי האבחון

האבחון מתחיל בבדיקה קלינית ובבדיקות הדמיה של האזור החשוד, בדרך כלל באמצעות צילום רנטגן. אם תימצא עדות לגידול, תילקח ביופסיה כדי לבדוק את סוג הגידול. לאחר מכן יעשו צילומי רנטגן נוספים וסריקת MRI או CT של העצם כדי לראות את היקף הגידול, וכן מיפוי עצם כל-גופי,CT ריאות, PET CT, בהתאם לצורך.

הטיפול

הטיפול תלוי במספר גורמים, בהם גודל הגידול, מיקומו ומידת התפשטותו. ברוב המקרים הטיפול מתחיל בכימותרפיה, שמטרתה להקטין את הגידול ולהקל את הסרתו בניתוח. לאחר הניתוח ממשיך הטיפול הכימי בהתאם לתגובת הגידול, כפי שנקבעת בבדיקת הפתולוגיה של הרקמה שהוסרה.

ברוב המקרים ניתן להסיר את הגידול בניתוח תוך שמירה על היד או הרגל. ניתוח זה נקרא "ניתוח משמר גף", ובמסגרתו מוסר החלק הנגוע של העצם ומוחלף בשתל מתכתי פנימי, שתל עצם או שילוב של השניים. לאחר הניתוח הילד מסוגל להשתמש באיבר כמעט כפי שהיה לפני המחלה, אם כי מומלץ להימנע מספורט מגע מחשש לפגיעה בשתל. בילדים שעדיין נמצאים בתקופת גדילה ייתכן צורך בהארכת השתל בעתיד, פעולה המתבצעת במספר אשפוזים ייעודיים.

במקרים שבהם הגידול ממוקם באופן שאינו מאפשר שמירה על היד או הרגל, למשל כאשר הוא מערב כלי דם או עצבים מרכזיים, לא ניתן לבצע ניתוח משמר גף. במצבים אלו ייתכן צורך בקטיעה של חלק מהאיבר או כולו. לאחר קטיעה מותאם לילד תותב (איבר מלאכותי חיצוני), המאפשר תפקוד יומיומי תקין ואף השתתפות בפעילות ספורטיבית. התותב מותאם מחדש מעת לעת בהתאם לגדילת הילד ולצרכים התפקודיים המשתנים.

גידול זה רגיש במיוחד לטיפולים בקרינה, ולכן בנוסף לניתוח, או במקומו (אם לא ניתן לנתח), יינתנו גם טיפולים בקרינה במקרים מסוימים.

אם יש גרורות או במקרה של הישנות מחלה, הצוות עשוי להמליץ על השתלת מח עצם עצמית. ההחלטה   תלויה במורכבות הספציפית של המחלה: במיקום הפיזור, בתגובה לכימותרפיה ובגודל הגידול בעת האבחנה.

למידע נוסף על הטיפולים ראו כאן.

למידע נוסף על השתלת מח עצם ראו כאן.

 מעקב בתקופת ההחלמה

רוב הילדים החולים בסרקומת יואינג מחלימים ממנה לחלוטין. גם אם המחלה חוזרת, ניתן לטפל בה בהצלחה. הניתוח והטיפול הקרינתי עלולים לפגוע בהתפתחות העצם ולקצר את השרירים והגידים, ולכן ייתכן שיהיה צורך בניתוחים נוספים בתקופה מאוחרת יותר.