מהי לוקמיה?
לוקמיה (Leukemia) היא מחלת סרטן המתפתחת בתאי הדם הצעירים המצויים במח העצם, והיא מהווה כ-20%-30% מכלל מחלות הסרטן בילדים. מח העצם הוא רקמה שבה נוצרים תאי הדם: כדוריות דם אדומות, כדוריות דם לבנות וטסיות הדם. מחלת לוקמיה מתפתחת מבלסטים - תאי דם צעירים ולא בשלים, אשר באופן נורמלי מתפתחים ומבשילים לתאי הדם השונות, לרוב לכדוריות דם לבנות. כאשר מספר הבלסטים גדל במח העצם מעבר לכמות התקינה - חל עיכוב בהתפתחותם של תאי הדם התקינים.
ברוב המקרים, כאשר הבלסטים מתרבים ללא בקרה ומתפשטים ממח העצם אל מחזור הדם, ניתן לאתרם בבדיקת דם רגילה (המצביעה לרוב על עלייה בתאי דם הלבנים - ספירה לבנה). במקרים אחרים, ייתכן שיופיעו רק מעט בלסטים בדם והספירה הלבנה לא תשתנה בהרבה.
מסלול התפתחותו של תא גזע

המונח "לוקמיה" מתאר משפחה של מחלות סרטן דם, ולא מחלה אחת בלבד. ניתן לחלק את הלוקמיה לשני סוגים מרכזיים:
- לוקמיה חריפה - לוקמיה חריפה מתפתחת במהירות ודורשת טיפול מיידי. בתוך קבוצת הלוקמיה החריפה יש שני סוגים עיקריים:
לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL): זהו סוג הלוקמיה הנפוץ ביותר בילדים, ומהווה את הרוב המוחלט ממקרי סרטן הדם בגיל הילדות.
לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML): נפוצה הרבה פחות בילדים אך קיימת, בעיקר בתינוקות ובמתבגרים.
- לוקמיה כרונית - לוקמיה כרונית מתפתחת באיטיות ונפוצה מאוד בקרב מבוגרים, אך כמעט שאינה קיימת בילדים. היא מתחלקת לשני תתי-סוגים עיקריים: לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) ולוקמיה מיאלואידית כרונית (CML).
לוקמיה לימפובלסטית חריפה
לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL - Acute Lymphoblastic Leukemia) מהווה כ-75% מכלל מחלות הלוקמיה בילדים. מחלה זו מופיעה כאשר נוצרים ללא בקרה תאים לימפוציטים צעירים (לימפובלסטים) שאינם מתפתחים. לימפוציטים תקינים מורכבים בעיקר משני סוגי תאים, תאי T ותאי B. אם התאים התפתחו לשלב של תאי T או B, לפני שהפכו לסרטניים, המחלה נקראת לוקמיה של תאי B או T, בהתאם לסוג התאים הסרטניים. הגורמים למחלה זו אינם ידועים.
תסמינים
כאשר תאי לוקמיה מתרבים במח העצם, הם פוגעים בייצור תאי הדם התקינים. לכן ילדים חולי לוקמיה מתעייפים בקלות רבה, כתוצאה ממחסור בכדוריות הדם האדומות (אנמיה). בעקבות מחסור בטסיות הדם מופיעים על גופם חבורות ודימומים, ולעיתים ייתכנו זיהומים בשל מחסור בכדוריות הדם הלבנות.
קרוב לוודאי שהילד ירגיש חולה ויתלונן על כאבים בגפיים, או שבלוטות הלימפה בגופו יהיו נפוחות. בשלב הראשון תסמיני המחלה דומים לאלו של שפעת נגיפית, אך כאשר הם נמשכים יותר משבוע או שניים, האבחנה בדרך כלל מתבהרת.
חשוב להדגיש, כי סימנים דומים עשויים להופיע במצבים רבים אחרים, גם במחלות שאינן ממאירות. בכל מקרה של הופעת אחד מתסמינים אלו - יש לפנות לרופא המטפל בהקדם לבירור רפואי וטיפול.
דרכי האבחון
בדיקת דם תצביע, בדרך כלל, על מספר נמוך של כדוריות דם לבנות תקינות ועל נוכחותם של תאים בלתי תקינים. כדי לאשר את האבחנה הסופית תילקח דגימה ממח העצם ויתבצע דיקור מותני, כדי לבדוק אם נוזל השדרה מכיל תאים סרטניים. ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות, כמו גם בביצוע חוזר של דגימת מח העצם.
הטיפול
טיפול כימי הוא הטיפול העיקרי במחלה זו, והוא מורכב ממספר שלבים:
- השראת הפוגה (Induction): שלב הנמשך ארבעה שבועות. בשלב זה נעשה שימוש בתרופות כימותרפיות וסטרואידים, בתום שלב זה תילקח דגימת מח עצם כדי לבדוק אם המחלה נמצאת בנסיגה ואם אין תאים סרטניים בדגימה. בשלב זה המטרה היא הפוגה (רמיסיה) בהתפתחות המחלה.
- העצמה: תרופות כימיות ניתנות כדי להשמיד את התאים הסרטניים שנותרו בגוף ואינם ניתנים לזיהוי. טיפול זה ניתן בדרך כלל בשלושה מחזורי טיפול.
- טיפול כימי במערכת העצבים המרכזית: כדי להפחית את הסיכון שתאים סרטניים יתפשטו למוח ולנוזל חוט השדרה מוזרקת תרופה כימית (לרוב, מתוטרקסט Methotrexate), ישירות לנוזל השדרה בניקור מותני (פירוט בפרק "דרכי האבחון"). לעיתים יינתנו גם טיפולים בקרינה למוח במטרה למנוע את התפשטות המחלה.
- טיפול המשכי (תומך): שלב זה נמשך עד כשנתיים לאחר האבחנה, ומצריך נטילה יומיומית של תרופות בטבלייה, ולפעמים גם זריקות כימותרפיה חודשיות. בשלב זה מרבית הילדים יכולים לשוב לפעילויות השגרתיות.
- השתלת מח עצם מתורם: טיפול המתבצע בילדים שאובחנו כחולי ALL בסיכון גבוה, או אם המחלה חזרה לאחר טיפול ראשוני.
במקרים של לוקמיה עם סיכויים נמוכים יותר לריפוי או לוקמיה נשנית, ניתן לשקול טיפול אימונותרפי בתאי T כימריים (CART cells). בטיפול זה תאי T מוצאים מהגוף, ובטכנולוגיה של הנדסה גנטית עוברים שינוי שמאפשר להם לייצר קולטנים המזהים תאים סרטניים. תאים אלו מוחזרים לגוף בעירוי לווריד. התרופות החדשות בתחום האימונותרפיה, הנמצאות בסל התרופות באינדיקציות מסוימות, הן בלינאטומומאב - Blinatumomab (בלינסייטו® - ®Blincyto)* וטיסג'נלקלאוצל – Tisagenlecleucel (קימריה®-®Kymriah)*.
למידע מפורט וסרטונים על אימונותרפיה ראו כאן.
*או תרופות המכילות חומר פעיל דומה, בעלות שמות מסחריים אחרים.
מעקב בתקופת ההחלמה
מרבית הילדים מחלימים ממחלה זו. אם המחלה מופיעה שוב, בדרך כלל בשלוש השנים הראשונות מסיום הטיפול, ניתן לבצע טיפולים נוספים, כמו גם השתלת מח עצם.
מעקב לטווח ארוך
לעיתים רחוקות קיימות תופעות לוואי ארוכות טווח. מרבית הילדים המחלימים ממחלה זו גדלים ומתפתחים באופן תקין.
לוקמיה מיאלואידית חריפה
לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML - Acute Myeloid Leukemia) נוצרת מתאי דם לבנים הנקראים נויטורפילים. תאים אלה נוצרים מתא אב מיאלואידי ולכן המחלה נקראת "לוקמיה מיאלואידית". הגורמים למחלה אינם ידועים, והתסמינים דומים לאלו של לוקמיה לימפובלסטית חריפה.
דרכי האבחון
בבדיקת דם מתגלים בדרך כלל מספר נמוך של כדוריות דם לבנות תקינות ונוכחות של תאים לא תקינים. כדי לאשר את האבחנה תתבצע דגימת מח עצם ובדיקות מעבדה נוספות, והן יסייעו בזיהוי סוג המחלה המדויק. כמו כן יתבצע ניקור מותני כדי לבדוק אם נוזל חוט השדרה מכיל תאים סרטניים. ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות, בהתאם לתסמינים.
הטיפול
כימותרפיה היא הטיפול העיקרי במחלה זו. בדרך כלל משתמשים בשתיים או בשלוש תרופות כימיות במחזור טיפול אחד, הנמשך כחמישה עד עשרה ימים. בסך הכל יינתנו ארבעה או חמישה מחזורי טיפול, בהפרשים של כחודש. הטיפול כולו נמשך כחצי שנה. מכיוון שהתרופות הכימיות פוגעות גם בתאי הדם הבריאים, בתקופה זו ייתכנו זיהומים, אשר יצריכו לעיתים אשפוז בבית החולים.
הטיפול הראשוני (השראת הפוגה, Induction) הוא בדרך כלל טיפול כימי אינטנסיבי, הניתן באשפוז, ומלווה לעיתים בתופעות לוואי, כגון זיהום ונטייה לדימומים. ישנם סוגים שונים של לוקמיה מיאלואידית חריפה. באחד מהם, M3 (לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה), מקובל כיום לטפל בכימותרפיה בשילוב עם חומצה רטינואית (ויטמין A).
מטרת הטיפול הראשוני היא הפוגה (רמיסיה) בהתפתחות המחלה, ומטרת הטיפולים בהמשך תהיה החלמה מלאה. לחלק מהמטופלים יומלץ רק על טיפול כימי, אך ישנם מקרים שבהם יומלץ גם על השתלת מח עצם ועל טיפולים מכוונני מטרה (ביולוגיים) חדשים.
מעקב בתקופת ההחלמה
מרבית הילדים מחלימים מ-AML. אם המחלה חוזרת, זה קורה בדרך כלל בטווח של 5-1 שנים מסיום הטיפול. במקרים אלה מבצעים השתלת מח עצם.