המערכת הלימפטית (מערכת הלימפה) היא חלק מהמערכת החיסונית של הגוף, המסייעת לו להילחם במחלות ובזיהומים שונים. המערכת כוללת כלי דם ורקמה הפרושים בכל חלקי הגוף ומורכבת מצינורות דקים ואיברים קטנים הנקראים "בלוטות" או "קשריות הלימפה". בלוטות אלו ממוקמות בבתי השחי, במפשעה, בצוואר, בבטן ובבית החזה. חלקים נוספים נמצאים בטחול, בשקדים, בבלוטת התימוס, במח העצם, בקיבה, במעי ובעור.
לימפומה (Lymphoma) היא מחלת הסרטן השלישית בשכיחותה בילדים (אחרי לוקמיה וגידולי מוח). המונח "לימפומה" מתייחס לאי תקינותם של תאי הלימפה, המתרבים במהירות, ללא שליטה או פיקוח של הגוף. מאחר שהמערכת הלימפטית ממוקמת בכל הגוף, לימפומות עלולות להתפתח בכל אזורי הגוף. מחלות לימפומה השכיחות בילדים הן לימפומה מסוג הודג'קין (HL) ולימפומה שאינה הודג'קין (NHL), הכוללת שני סוגים: לימפומה ע"ש בירקיט (הפוגעת בתאי B) ולימפומה לימפובלסטית (הפוגעת בתאי T).
לימפומה מסוג הודג'קין (Hodgkin Disease)
מחלה זו, שתוארה לראשונה על ידי ד"ר תומאס הודג'קין ב-1832, נדירה בילדים מתחת לגיל 5, ושכיחה יותר בקרב מתבגרים, בעיקר בנים. בדומה למחלות סרטן אחרות, גם הגורם למחלה זו אינו ידוע.
תסמיני המחלה
הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל נפיחות ללא כאב באחת מבלוטות הלימפה במשך כמה שבועות. הבלוטות הראשונות המושפעות מהמחלה הן בדרך כלל בלוטות הלימפה בצוואר, לרוב בצד אחד בלבד, באזור מעל עצם הבריח. לפעמים ניתן לחוש בבלוטות מוגדלות בבית השחי או במפשעה.
אם המחלה פוגעת בבלוטות הלימפה בבית החזה, היא יכולה לגרום לשיעול או לקוצר נשימה. בחלק מהמקרים ייתכנו עלייה בחום הגוף, גירויים בעור או ירידה במשקל.
דרכי האבחון
כדי לקבוע את היקף המחלה יתבצעו בדיקות נוספות, כגון בדיקות דם, צילומי רנטגן, PET CT. תהליך זה נקרא "קביעת שלב המחלה" (Staging). אם תוצאות הבדיקות יצביעו על פגיעה במח העצם, תילקח דגימת מח עצם.
הטיפול
הטיפול העיקרי הוא כימותרפיה, וברוב המקרים מושגת הפוגה של הגידול בעזרת טיפול כימותרפי בלבד, אך במקרים מסוימים (אם מדובר בגידול גדול, מיקום בעייתי או צורך במניעת חדירה למערכת העצבים המרכזית) משולב גם טיפול בקרינה. במקרים של מחלה עמידה או מחלה שחזרה, ייתכן טיפול באימונתרפיה מסוג פמברוליזומאב - Pembrolizumab (קיטרודה® - ®Keytruda)*. התרופה פועלת על מערכת החיסון (חסימת מסלול PD-1), ומסייעת לה לזהות את התאים הסרטניים ולהשמידם.
הצוות הרפואי ישוחח עם ההורים על אפשרויות הטיפול המתאימות ועל תופעות הלוואי הצפויות.
מעקב בתקופת ההחלמה
בסיום הטיפול יתקיימו בדיקות מעקב תקופתיות, הכוללות סריקות ובדיקות דם בבית החולים. כ-90% מהילדים שחלו בלימפומה מסוג הודג'קין מחלימים ממחלתם. במקרים שבהם המחלה חוזרת ניתן לטפל בה שוב בהצלחה בטיפול כימי ובטיפול ממוקד מטרה (ביולוגי) ולבצע השתלת מח עצם.
לימפומה שאינה הודג'קין (NHL - Non Hodgkin Lymphoma)
לימפומה שאינה הודג'קין היא שם כולל לקבוצת לימפומות, שלהן אין את המאפיינים שיש בלימפומה מסוג הודג'קין, ולכן הן נקראות כך. מחלות אלו ניתנות ברוב המקרים לריפוי מלא, אך דרכי הטיפול בהן שונות.
בקבוצת מחלות לימפומה שאינה הודג'קין נכללות שתי מחלות עיקריות: לימפומה ע"ש בירקיט (של תאי B) הפוגעת בדרך כלל בבלוטות הלימפה בצוואר, בראש, בגרון ובבטן. הסוג השני הוא לימפומה של תאי T, הפוגעת בדרך כלל בבלוטות הלימפה בבית החזה, ומטופלת לרוב באופן דומה לטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL).
תסמיני המחלה
הסימן הראשון הוא בדרך כלל נפיחות ללא כאב בבלוטות הלימפה באזור כלשהו בגוף. אם בלוטות הלימפה בבית החזה נפוחות מאוד, ייתכנו קשיי נשימה, שיעול ונפיחות בפנים ובצוואר. בלימפומה ע"ש בירקיט הממוקמת בצוואר או בראש, ייתכנו קשיי בליעה, נפיחות בלחי או בצוואר וכאבים מקומיים.
כאשר המחלה ממוקמת באזור הבטן ייתכנו נפיחות בבטן, כאבי בטן, עצירות וקשיים במתן שתן. תסמינים נוספים הם חום, צמרמורות והזעות לילה.
אם המחלה פגעה בבלוטות לימפה בבטן, מערכת העיכול עלולה להיחסם, ולעיתים יהיה צורך לבצע ניתוח לשחרור החסימה. תסמינים אפשריים נוספים הם חום, עייפות, ירידה במשקל וירידה בתיאבון.
בחלק מהחולים, לימפומה שאינה הודג'קין עלולה לפגוע במח העצם או בנוזל השדרה.
דרכי האבחון
בתהליך האבחון יבוצעו צילומי רנטגן, PET CT, בדיקות דם ובדיקת מח עצם כדי לקבוע את היקף ושלב המחלה (Staging). לעיתים נוטלים בניקור מותני דגימה מהנוזל המקיף את המוח וחוט השדרה (CSF), כדי לאתר תאים סרטניים.
בלימפומה ע"ש בירקיט נעשות בדיקות דימות לאיבר הנגוע (CT ואולטרה-סאונד). האבחנה תיקבע על ידי ביופסיה מהגוש הבטני או הצווארי, שתתבצע בהרדמה כללית או בביופסיית מחט בהנחיית אולטרה-סאונד בזמן טשטוש.
הטיפול
הטיפול העיקרי בלימפומה הוא כימותרפיה. כאשר המחלה מפוזרת בגוף, כימותרפיה היא הטיפול הטוב ביותר. הטיפול יינתן לתוך הווריד ובניקור מותני לתוך נוזל עמוד השדרה, למניעת התפשטות המחלה אל אזור הראש. הרופא ידבר עם ההורים על תופעות הלוואי הצפויות, הן בטווח הקצר והן בטווח הארוך. טיפול נוסף הוא טיפול בנוגדנים נגד תאי הלימפומה, המשולב יחד עם הטיפול הכימי. נוגדנים הם חלבונים שנוצרים במיוחד כך שיתחברו לתאים מסוימים בגוף, למשל לתאי הלימפומה, וכך מסייעים למערכת החיסון לזהות אותם ולהשמידם. אם מדובר בבלוטה בודדה בבטן היא תוסר, ולאחר מכן יינתן טיפול כימי.
מעקב בתקופת ההחלמה
לאחר סיום הטיפול יתקיים מעקב צמוד אחר תהליך ההחלמה בעזרת סריקות ובדיקות דם תקופתיות במרפאות החוץ של בית החולים. כ-85% מהילדים שחלו ב-NHL מחלימים לחלוטין ממחלתם. סיכויי ההצלחה של הטיפול תלויים בסוג הלימפומה ובהיקף המחלה הראשונית. הרופא המטפל יוכל להסביר לכם על כך בפירוט. במקרים שבהם המחלה חוזרת ניתן לבצע השתלת מח עצם.