תסמונת MDS הינה התפתחות בלתי תקינה של מח העצם המשפיעה על ייצור תאי דם בריאים. מח העצם מייצר הרבה מאוד תאי אב של שלושת סוגי תאי הדם אך קיימת הפרעה בהתמיינות של תאים אלו לתאים בוגרים. התוצאה היא ירידה בתאי דם מסוג אחד (למשל רק אנמיה או רק ירידה בטסיות, משני סוגים (למשל אנמיה וירידה בספירה הלבנה) או ירידה בכל תאי הדם (אנמיה, ירידה בטסיות וירידה בתאים הלבנים).
בחלק מהמקרים התסמונת תתפתח באיטיות ובהדרגה, בעוד במקרים אחרים התסמונת תתפתח במהירות. סוגים מסוימים של התסמונת עלולים להתפתח לסוג מחלת סרטן הנקראת לוקמיה חריפה. תסמונת MDS שכיחה יותר בקרב אנשים מעל לגיל 60, אך יכולה להתפתח בכל גיל.
מח העצם הינו מרכיב ספוגי במרכז עצמות הגוף המייצר תאים הנקראים תאי אב. כל תאי הדם בגוף מתפתחים מתאי אב המתבגרים ל-3 סוגים שונים של תאי דם:
מח העצם מייצר מיליוני תאי דם מדי יום. תאי הדם מתפתחים במח העצם וכאשר הם בשלים הם עוזבים את מח העצם ונכנסים למחזור הדם.
ברוב המקרים אין סיבה ידועה להתפרצות המחלה ואז היא מכונה תסמונת מיאלודיספלסטית ראשונית (primary myelodysplastic syndrome). בחלק קטן מהמקרים התסמונת מתפתחת כתוצאה מטיפול קודם בכימותרפיה או בקרינה. תסמונת המתפתחת בשל כך נקראת תסמונת מיאלודיספלסטית הקשורה לטיפול או תסמונת מיאלודיספלסטית משנית (Therapy-related or secondary myelodysplastic syndrome).
תסמיני המחלה העיקריים, הנגרמים בשל רמות נמוכות של תאי דם בריאים, הינם:
לעיתים התסמונת מאובחנת במהלך בדיקת דם שגרתית כאשר לאדם אין עדיין תסמינים ברורים.
האבחנה נעשית בדרך כלל על ידי המטולוג (רופא המתמחה במחלות דם) באמצעות הבדיקות הבאות:
חשוב להדגיש שהשינויים בכרומוזומים נרכשים ואינם מולדים, כך שאינם מועברים בתורשה לדור הבא ולא עברו לחולה מהוריו. השינויים מצויים בתאים של ה-MDS בלבד ולא בשאר תאי הגוף הבריאים.
החלוקה לסוגים שונים מתבססת על כמות התאים הלא-בוגרים שאינם תקינים ועל מאפייני חוסר התקינות על פי בדיקת המעבדה (ציטוגנטיקה).
תתי הסוגים הם:
לתסמונת חלוקה נוספת על פי דרגות סיכון. הסיווג לדרגות סיכון מתבצע בהתאם לתוצאות בדיקת הדם, למספר תאי הדם הבלתי תקינים שאינם בוגרים, לתוצאות הבדיקה הציטוגנטית והצורך במתן עירויי דם. החלוקה לקבוצות סיכון מסייעת לרופא להחליט על הטיפול הטוב ביותר ולנבא את תגובת המחלה לטיפול הנתון.
הטיפול הניתן מותאם לסוג התסמונת, לקבוצת הסיכון של המחלה, למצבו הבריאותי הכללי של החולה ולהעדפותיו האישיות. ישנם חולים בדרגת סיכון נמוכה או בינונית, ללא תסמיני מחלה, שלא יזדקקו לשום טיפול בזמן האבחון הראשוני. חולים אלו יהיו תחת מעקב רפואי ויילקחו מהם ספירות דם תקופתיות.
רוב החולים בתסמונת מקבלים בשלב כלשהו טיפול שנועד לשלוט במחלה ולשפר את תסמיני המחלה הקיימים, שנגרמים בשל ספירת דם נמוכה. טיפול זה נקרא "טיפול תומך". לעיתים החולים יזדקקו לטיפול זה בלבד. טיפול כימי יכול לסייע רק במקרים מסוימים, תלוי בסוג התסמונת שאובחנה אצלם. כפי שצויין, MDS היא מחלה בה קיימת בעיה בהתמיינות של תאי הדם ולכן לא נוצרים תאים בוגרים. הטיפולים המקובלים היום במחלה הינם טיפולים שמשרים את התמיינותם של התאים והפיכתם לתאים בוגרים ובכך מסייעים בהעלאת ספירות הדם. כיום, ישנם שני תכשירים בהם נעשה שימוש: האחד נקרא "וידזה" (®Azactidin - Vizada)*
והשני "דקוג'ן" (®Decitabine - Dacogen)*
בטיפול בתסמונת MDS עם מעורבות כרומוזום 5 במחלה תינתן תרופה שנקראת "רבלימיד" (®Lenalidomide - Revlimid)* שהוכיחה את עצמה כיעילה בטיפול בתסמונת זו (מידע נוסף תחת הכותרת "טיפולים חדשים").
עבור מעט מהחולים המסוגלים להתמודד עם טיפול אינטנסיבי, קיימת אפשרות לבצע השתלת תאי אב מתורם, במטרה לרפא את החולה ממחלתו. כיום ישנם מספר טיפולים חדשים היכולים לסייע בשליטה על התקדמות המחלה. הרופא ההמטולוג המטפל בך יוכל לעדכן אותך במחקרים קליניים שיכולים להתאים לך.
*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.
טיפול תומך נועד להקל על תסמיני המחלה ולשפר את איכות החיים של החולה:
טיפול זה עשוי להתאים רק למיעוט מהחולים. לרוב הוא יינתן לחולים צעירים עם תורם מתאים מאחר והוא אינטנסיבי והסיכונים הכרוכים בו עולים בהתאם לגיל החולה. בדרך כלל התורם הוא אח או אחות של החולה, אך ייתכן גם שתימצא התאמה אצל אדם שאינו קרוב משפחה של החולה.
לפני ביצוע ההשתלה, יינתן לחולה טיפול שנועד להשמיד את מח העצם הפגום ולהחליש את המערכת החיסונית בכדי שגופו לא ידחה את תאי האב של התורם. טיפול זה כרוך במתן כימותרפיה במינון גבוה. חלק מהחולים יקבלו כימותרפיה במינון מופחת לפני ביצוע ההשתלה. תהליך זה נקרא השתלה עם הכנה מופחתת. לאחר מכן, תאי אב בריאים מהתורם יוחדרו לתוך דם החולה באמצעות עירוי. תאי האב שנתרמו לחולה יעשו דרכם אל מח העצם ויתחילו בייצור מחודש של תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם.
למידע נוסף ולקבלת החוברת "לדעת יותר על השתלת מוח עצם" של האגודה למלחמה בסרטן ללא תשלום ניתן לפנות ל'טלמידע' של האגודה בשיחת חינם לטל. 1-800-599-995.
תרופות אלו נועדו לשלוט על התפתחות המחלה ולהקל על תסמיניה. מומלץ להתייעץ עם הרופא ההמטולוג בנושא זה:
מחקרים למציאת דרכים חדשות לטיפול יעיל בסרטן לכל המטופלים נערכים כל העת. אם מחקרים מוקדמים (מחקרי פאזה 1–2) מראים שטיפול חדש עשוי להיות טוב יותר מהטיפול המקובל, האונקולוגים עורכים מחקרים להשוואה בין הטיפול החדש לטיפולים המקובלים הטובים ביותר בנמצא (מחקרי פאזה 3).
מחקרים כאלה נקראים מחקרים קליניים (או ניסויים קליניים), והם הדרך האמינה היחידה לבחינת טיפול חדש. לעיתים קרובות משתתפים במחקרים האלה כמה מרכזים רפואיים בארץ, ובדרך כלל גם מרכזים רפואיים במדינות אחרות.
מחקרים קליניים חשובים לא רק לשיפור הטיפול לטובת כל המטופלים בעתיד, אלא הם גם סיכוי אמיתי לשיפור מצבו של החולה המשתתף במחקר. כמו כן הם תורמים לקידום המאבק במחלת הסרטן ולהעמקת הידע הקשור למחלה. אם שיטת הטיפול הנבדקת במחקר מסוים תוכח כיעילה, היא עשויה להיות שיטת הטיפול המקובלת ולעזור לחולים רבים. יעילותם של רוב הטיפולים הנמצאים כיום בשימוש הוכחה בעבר במסגרת ניסויים קליניים.
במחקר קליני מבוקר פאזה 3 המשתתפים מחולקים, בדרך כלל, לשתי קבוצות:
אין מידע מוכח שהטיפול החדש הנבדק במחקר יביא לידי תוצאות טובות יותר, אך מקובל להציע טיפול חדש רק אם יש סיכוי סביר שתוצאותיו יהיו טובות יותר מהטיפול המקובל.
כדי להבטיח את בטיחות החולים ואת זכויותיהם כל פרוטוקול ניסיוני מקבל אישור של ועדה אתית, הנקראת ועדת הלסינקי, מטעם המוסד הרפואי שבו ייערך המחקר. כל משתתף מקבל העתק של הפרוטוקול ושל המסמכים הנלווים אליו, הוא נדרש לקרוא אותו ולחתום על טופס הסכמה מדעת לפני תחילת המחקר. חתימה על הטופס פירושה שהמשתתף יודע במה עוסק המחקר, מבין מדוע הוא מבוצע, מדוע הוזמן להשתתף בו, ובאיזה אופן יהיה מעורב בו.
גם לאחר מתן ההסכמה להשתתף במחקר, ניתן לפרוש ממנו בכל עת. ההחלטה שלא להשתתף בניסוי או לפרוש ממנו לא תשפיע על יחסו של הרופא בשום דרך, והוא ימשיך לתת את הטיפול המקובל הטוב ביותר.
חשוב לזכור שכל טיפול נחקר ביסודיות במחקרים מוקדמים לפני שנוסה במחקרים קליניים אקראיים ומבוקרים. ההשתתפות במחקר תסייע לקדם את מדע הרפואה ולשפר את סיכויי ההחלמה של חולים אחרים בעתיד.
קשה למצוא מידע ותמיכה כאשר אדם מאובחן בתסמונת זו, בשל נדירותה. עם זאת, במרכז המידע באגודה למלחמה בסרטן וכן ב'טלמידע' של האגודה ישמחו לענות על שאלות בכל עת. חשוב לשתף את הרופא ואת הצוות הרפואי המטפל בך בשאלות ובתחושות, כגון תשישות, פחד ואי וודאות, שהינן תגובות טבעיות.
לאגודה למלחמה בסרטן מערך פורומים נרחב בניהול מיטב המומחים העוסק בנושאים שונים הקשורים בטיפול ובהתמודדות עם מחלת הסרטן ותופעות הלוואי שלה.
לחצו כאן לכניסה לפורום המטולוגיה
מידע נוסף בנושא
פרופ' דינה בן יהודה, מנהלת המערך ההמטולוגי במרכז הרפואי הדסה עין כרם, חברת וועדת העדכון של האגודה למלחמה בסרטן לנושא המטואונקולוגיה, על הארותיה והערותיה.
מידע זה מבוסס על מידע מ- והותאם לקוראים ישראלים.
יולי 2013
מידע זה נכתב בכדי לסייע לך ולבני משפחתך להבין ולדעת יותר על תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS). אנו מקווים שהמידע יוכל לענות על חלק משאלותיך בנוגע לאבחנה ולטיפול. איננו יכולים לייעץ לך מהו הטיפול הטוב ביותר עבורך, כיוון שעצה כזאת יכול לתת לך רק הרופא המטפל בך, המכיר את כל הרקע הרפואי שלך ואת עובדות מחלתך בהווה. הכתוב מנוסח בלשון זכר, אך מתייחס לנשים וגברים כאחד, מטופלים ומטפלים כאחד.
© כל הזכויות שמורות לאגודה למלחמה בסרטן.