לתרומה
חפש
מחלות סרטן
לוקמיה

מחלות מיאֶלוֹפְרוֹלִיפֶרָטִיבִיוֹת

עוד בנושא


מהן מחלות מִיֶאלוֹפְרוֹלִיפֶרָטִיבִיוֹת?

תסמינים אופייניים

אבחון

מטרת הטיפול

פוליציתמיה ראשונית (פוליציתמיה ורה - PV)

תרומבוציתמיה ראשונית

מיאלופיברוזיס (לייפת)

מחקרים וניסויים קליניים

התמודדות רגשית עם מחלת הסרטן

מערך התמיכה והסיוע של האגודה למלחמה בסרטן - לחולים, למחלימים ולבני משפחותיהם



מהן מחלות מִיֶאלוֹפְרוֹלִיפֶרָטִיבִיוֹת?

קבוצת מחלות כרוניות המתאפיינות בייצור עודף ובלתי תקין של תאי דם (תאים אדומים ו/או תאים לבנים ו/או טסיות דם) שמקורן בהפרעה בתאי גזע של מערכת הדם, במח העצם. ארגון הבריאות העולמי (WHO) מסווג קבוצת מחלות זו כחלק ממחלות סרטן הדם.

המחלות המיאלופרוליפרטיביות הקלאסיות כוללות:

  • לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML).
  • שלוש המחלות המיאלופרוליפרטיביות הקלאסיות, אשר ידונו בדף המידע הנ"ל:
    1. פוליציתמיה ראשונית (PV)
    2. תרמובוציתמיה ראשונית (ET)
    3. מיאלופיברוזיס (לייפת) ראשונית או משנית של מח העצם (MF)


הסיבוכים העיקריים בקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות כוללים:

  • קרישיות יתר וחסימה של כלי דם
  • הפרעת דמם
  • סיכון מוגבר להתקדמות של המחלה והתמרה ללוקמיה חריפה.







תסמינים אופייניים

התסמינים יכולים להופיע טרם האבחנה או בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. לעיתים התסמינים יהיו  קלים בלבד ולעיתים חמורים. התסמינים אינם ספציפיים וברוב המקרים אינם מעידים על מחלה ממארת, ועל כן יש להיוועץ ברופא מטפל:

  • כאבי ראש תכופים או תחושת לחץ בראש
  • טנטון (צלצולים באוזניים)
  • טשטוש חולף בראייה
  • נמלול, עקצוץ, צריבה, חום ואודם בכפות הידיים והרגליים
  • גרד, באופן טיפוסי לאחר חשיפה למים חמים
  • עייפות ותשישות
  • נטייה לקרישיות יתר- עורקית או ורידית
  • נטייה לדמם מהעור והריריות, כולל הופעה ספונטנית של שטפי דם בעור
  • תסמינים שעלולים להופיע עקב הגדלה של הטחול – אי-נוחות או כאבים בבטן, תחושת שובע מוקדם, ירידה במשקל
  • פודגרה (גאוט, שיגדון, דלקת מפרקים) הנגרמת בשל פירוק של תאי הדם עם עלייה בחומצה אורית בדם והצטברות בפרקים
  • חום, הזעות לילה וירידה במשקל - לרוב מלווים מחלה מתקדמת יותר.





 

אבחון

האבחון נעשה בעיקר באמצעות בדיקות דם וביופסיית מח עצם. הקריטריונים העיקריים לאבחנה כוללים:

  • ספירות דם גבוהות (כדוריות אדומות ו/או תאי דם לבנים ו/או טסיות)
  • ממצאים אופייניים בביופסיית מח עצם
  • נוכחות של מוטציה אחת מתוך שלוש מוטציות אופייניות (JAK2, CALR, MPL) בבדיקה מולקולרית של הדם או מח העצם.


בדיקות נוספות יתבצעו בהתאם לתסמינים שמופיעים ולבריאות הכללית, כולל בדיקות דימות (בדרך כלל אולטרה-סאונד של הבטן).


מהו מח העצם?

מח העצם הוא חומר ספוגי הממלא את העצמות ומכיל תאים של מערכת הדם בשלבי הבשלה שונים, החל מתאי גזע ועד לתאים בשלים. התאים הבשלים יוצאים ממח העצם לזרם הדם על מנת לבצע את תפקידם. קיימות שלוש קבוצות עיקריות של תאי דם בוגרים:

  • תאי דם אדומים - נושאים חמצן לכל התאים בגוף.
  • תאי דם לבנים – שייכים למערכת החיסון, חיוניים למלחמה בזיהומים.
  • טסיות דם - גורמי הקרישה בדם, המסייעות בעצירת דימומים.


ביופסיית מח עצם

ביופסיה (דגימת תאים) של מח העצם משמשת לאבחון של מחלות המטולוגיות ולקביעת שלב המחלה ולעיתים גם לאבחון של מחלות אחרות המערבות את מח העצם. הבדיקה מתבצעת בהרדמה מקומית בזריקה המוחדרת דרך העור לתוך העצם ולעיתים גם בטשטוש. בבדיקה נלקחת דגימה מרקמת מח העצם, בחלק האחורי של עצם האגן (עצם הכסל) וכן נשאב נוזל מח העצם אל תוך מזרק. הבדיקה נמשכת דקות אחדות, והיא עשויה לגרום לאי-נוחות, כאב ותחושת לחץ באזור הבדיקה לזמן קצר. סיבוכים נדירים: דימום, זיהום וכאב ממושך.





 

מטרת הטיפול

המטרות העיקריות בטיפול בחולים עם מחלות מיאלופרליפרטיביות הן להפחית את שיעור הסיבוכים ולהפחית את התסמינים הנלווים. מרבית הטיפולים אינם משנים את מהלך המחלה ואינם משיגים ריפוי. יש להימנע מטיפולים שעלולים להגביר את הסיכון להתקדמות המחלה.

טיפול לשם ריפוי המחלה אפשרי בחולים עם מיאלופיברוזיס בסיכון מוגבר עם התוויה להשתלת מח עצם בלבד (פרטים בפרק מיאלופיברוזיס).





 

פוליציתמיה ראשונית (פוליציתמיה ורה - PV)

פוליצתמיה ראשונית, הנקראת גם פוליציתמיה ורה PV)), נובעת ממחלה במח העצם, ולעיתים רחוקות ממחלה תורשתית. המשמעות של פוליציתמיה (אריתרוציטוזיס) היא עודף כדוריות דם אדומות.


פוליציתמיה שניונית גם היא מתאפיינת בעלייה במספר כדוריות הדם האדומות, אך עלייה זו אינה נגרמת ממחלה במח העצם אלא מסיבה אחרת המעודדת את ייצור כדורית הדם האדומות, כגון מצבים הקשורים בירידה ברמת החמצן בדם (היפוקסיה) עקב עישון, מחלת ריאות כרונית, מחלות לב כחלוניות, שהות בגובה רב, או לחלופין רמה מוגברת של ההורמון אריתרופואטין עקב מתן עודף של טיפול הורמונלי או ייצור מוגבר ע"י גידולים ועוד. הטיפול בפוליציתמיה שניונית שונה מהטיפול בפוליציתמיה ורה (ראשונית).


פוליציתמיה ורה מתאפיינת בייצור לא מבוקר של תאי דם אדומים (אריתרוציטוזיס), עם עלייה ברמות ההמוגלובין ובנפח הדם (ההמטוקריט) ועל פי רוב עלייה גם בספירת דם לבנה ובטסיות. במחצית מהחולים ישנה הגדלה של הטחול עקב ייצור עודף של תאי הדם בטחול או אגירה של תאי הדם בטחול.


PV יכולה להתפתח בכל גיל, אבל מרבית החולים מבוגרים והגיל החציוני של המחלה הוא 60 שנים.

התקדמות המחלה מ-PV למיאלופיברוזיס (פירוט בהמשך) עלולה להתרחש לאורך השנים, על פי רוב בגיל מבוגר. באופן נדיר יותר פוליציתמיה ורה עלולה לעבור התמרה ללוקמיה מיאלואידית חריפה (AML).


מוטציה בגן JAK2 – קיימת כמעט בכל החולים עם פוליציתמיה ורה (97%), המקודדת לחלבון מוטנטי JAK2. פעילותו של החלבון המוטנטי קשורה בשפעול של מסלולים תאיים שונים, הגורמים להתרבות של תאי הדם, שרידות מוגברת שלהם ויציאה שלהם ממח העצם אל הדם בצורה לא מבוקרת. המוטציה בגן נרכשת במהלך החיים ולא מולדת ולכן אינה עוברת בתורשה.


היסטוריה משפחתית - במקרים נדירים מאוד תיתכן היסטוריה משפחתית של מחלות מיאלופרוליפרטיביות הנובעת מגן פגום שעובר בתורשה.


אבחון פוליציתמיה ורה

פוליציתמיה ורה בדרך כלל מאובחנת על ידי רופא המטולוג (מומחה בהפרעות במערכת הדם). הרופא ישלול סיבות משניות (אחרות) שעלולות לגרום לפוליציתמיה. האבחנה מסתמכת על נתונים מבדיקות הדם ומבדיקת מח העצם:

  • עלייה במספר הכדוריות האדומות בספירת דם – הכוונה לעלייה ברמות ההמוגלובין או בריכוז ההמוגלובין בדם (המטוקריט)
  • נוכחות של מוטציה ב-JAK2  בבדיקה מולקולרית מהדם או ממח העצם
  • ממצאים אופייניים בביופסיית מח עצם
  • רמה נמוכה של ההורמון אריתרופויאטין בבדיקת דם.


הבדיקות הנדרשות:

  • בדיקות דם
  • ביופסיה של מח העצם
  • בדיקת דימות, כגון אולטרה סאונד בטני על מנת לבדוק את גודל הטחול.


הטיפול בפוליציתמיה ורה

מטרת הטיפול היא להפחית את שיעור הסיבוכים (קרישי הדם ואירועי דמם) וכן הפחתת התסמינים. הטיפול ניתן בהתאם למידת הסיכון ליצירת קריש דם.

חולים בפוליציתמיה ורה מוגדרים בסיכון נמוך או גבוה על פי הסיכון ליצירת קריש דם:

  • חולים צעירים מגיל 60, ללא היסטוריה של קריש דם מוגדרים בסיכון נמוך;
  • חולים בני 60 ומעלה ו/או חולים עם היסטוריה של קריש דם קודם מוגדרים בסיכון גבוה.


הטיפול בכל החולים עם פוליציתמיה ורה (בסיכון נמוך וגבוה) כולל:

  1. אספירין במינון נמוך – תרופה המעכבת את פעילות הטסיות, הלוקחות חלק חשוב ביצירת קריש הדם.
  2. איזון גורמי הסיכון למחלות לב וכלי דם, כגון יתר לחץ דם, סוכרת, יתר שומנים בדם (היפרכולסטרולמיה), השמנה והפסקת עישון.
  3. הקזות דם – מטרת הקזת הדם להפחית את נפח הכדוריות האדומות ולמנוע סמיכות יתר של הדם. ההקזה מתבצעת על ידי החדרת מחט לווריד, ושאיבה של 200 עד 500 מ"ל דם מהגוף. ניתן לחזור על תהליך זה במידת הצורך. הקזת דם לא משפיעה על מספר תאי הדם הלבנים או על מספר הטסיות בדם. לאחר הליך זה יתבקש החולה לשתות כמות רבה של מים שתסייע להשלים את נפח הנוזל שאבד.


הטיפולים האפשריים בחולים בסיכון גבוה:

  1. הידרוקסיאוראה – Hydroxyurea (הידראה® - Hydrea®)* - תרופה כימית המפחיתה את מספר תאי הדם. היא ניתנת בכמוסות לבליעה מידי יום. המינון יקבע על ידי ההמטולוג המטפל. תופעות הלוואי העיקריות הן חולשה ועייפות, פצעים בפה, רעילות למערכת העיכול, כיבים ברגליים ובאופן נדיר חום או דלקת של רקמת הריאה. ייתכנו שינויים בשיער ובציפורניים. כמו כן, חלק מהחולים עלולים לפתח ספירות דם נמוכות בעקבות הטיפול.
    לנשים אסור להרות במהלך הטיפול בשל הסיכון לפגיעה בעובר המתפתח. יש להשתמש באמצעי מניעה בזמן נטילת התרופה וכמה חודשים לאחריה.

  2. אינטרפרון אלפא – Interferon Alfa** - חומר הנמצא באופן טבעי בגוף. הטיפול באינטרפרון משפיע על תאי הגידול באופן ישיר ובאופן עקיף באמצעות המערכת החיסונית. בשנים האחרונות ישנם כמה תכשירים חדשים של אינטרפרון, עם זמן מחצית חיים ארוך יותר, כלומר משך פעילות ארוך יותר המאפשר מתן של התרופה בתכיפות נמוכה יותר (פעם בשבוע או פעם בשבועיים). תכשירי האינטרפרון ניתנים בזריקה תת-עורית באופן קבוע. תופעות הלוואי העיקריות: תסמינים של מחלת השפעת, סחרחורת ועייפות, התלקחות של מחלות אוטואימוניות ודיכאון. החולים מסוימים עלולים לפתח ספירות דם נמוכות והפרעה באנזימי הכבד.

  3. בוסולפאן - Busulfan (בוסולפקס® - ®Busulfex)* - תרופה כימית המפחיתה את מספר תאי הדם. ניתנת בכמוסות לבליעה. הרופא המטפל  יקבע את המינון. מחקרים מצאו כי נטילת התרופה לאורך זמן עלולה להעלות את הסיכון לתחלואה בלוקמיה, לכן הטיפול רלבנטי בעיקר לחולים מבוגרים עם עמידות או אי-סבילות לטיפולים קודמים. תופעות לוואי עיקריות: ירידה בספירות הדם, יתר לחץ דם, הפרעה בתפקוד הכלייתי. לאורך זמן עלול להאיץ התקדמות/התמרה של המחלה.

  4. Ruxolitinib  (Jakavi®)** - טיפול ביולוגי (מכוונן, ממוקד מטרה). התרופה מעכבת את החלבון JAK1, JAK2. עיכוב זה מונע פעילות של מסלולים תאיים המופעלים במחלות המיאלופרוליפרטיביות. הטיפול הוכח יעיל בחולים שפיתחו עמידות או אי-סבילות לטיפול קודם בהידראה. התרופה ניתנת בכמוסות לבליעה, פעמיים ביום. תופעות לוואי עיקריות: שכיחות מוגברת של זיהומים, כגון זיהומים בדרכי השתן ושלבקת חוגרת. חלק מהחולים עלולים לפתח ספירות דם נמוכות, בעיקר אנמיה, או ירידה בספירת הטסיות.


*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה, בעלות שמות מסחריים אחרים

**או תרופות המכילות חומר פעיל דומה, בעלות שמות מסחריים אחרים.





 

תרומבוציתמיה ראשונית

תרומבוציתמיה ראשונית היא סוג נדיר של סרטן דם, והיא שייכת לקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות.

תרומבוציתמיה/תרומבוציטוזיס - משמע עודף טסיות. תרומבוציטוזיס הנובעת ממחלה במח העצם נקראת תרומבוציתמיה ראשונית (ET). תרומבוציטוזיס שניונית יכולה לנבוע ממגוון סיבות, כגון חסר ברזל, מצבים דלקתיים, זיהום, גידול, מחלות אוטואימוניות וכו'. הטיפול בתרומבוציתמיה שניונית יקבע בהתאם לסיבה, והוא שונה מהטיפול בתרומבוציתמיה ראשונית.


המקור של תרומבוציתמיה ראשונית בשינוי בתא גזע (תא ראשוני של מערכת הדם) במח העצם. המחלה מתאפיינת בייצור לא מבוקר של טסיות הדם. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך לרוב מופיעה בגיל 70-50. בחלק מהחולים יש הגדלה של הטחול עקב ייצור תאי דם בטחול ו/או תפיסה של הטחול על ידי הטסיות. המחלה עלולה להתקדם למיאלופיברוזיס (פירוט בהמשך) או לעבור במשך השנים התמרה ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה (AML) אך בשכיחות נמוכה.


במרבית החולים ניתן לזהות אחת מתוך שלוש מוטציות (שינויים גנטיים) הקשורות בהתפתחות ובמהלך המחלה:

  • מוטציה ב-JAK2 ב- 50-60% מהחולים
  • מוטציה ב-CALR ב- 20-25% מהחולים
  • מוטציה ב-MPL  ב- 5% מהחולים.


השינויים הגנטיים הללו מתרחשים במהלך החיים (מוטציות סומטיות) ואינם מולדים או עוברים בתורשה. במקרים נדירים מאוד תיתכן היסטוריה משפחתית של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, הנובעת מגן פגום שעובר בתורשה.


אבחון תרומבוציתמיה ראשונית

האבחנה נעשית על ידי רופא המטולוג (מומחה בהפרעות במערכת הדם). הרופא ישלול סיבות משניות (נוספות) לתרומבוציטוזיס (עלייה בספירת הטסיות). האבחנה מסתמכת על הנתונים הבאים מבדיקות הדם ומבדיקת מח העצם:

  • עלייה במספר הטסיות בבדיקות דם
  • נוכחות של מוטציה ב- JAK2 אוCALR  או MPL בבדיקה מולקולרית מהדם או ממח העצם
  • ממצאים אופייניים בביופסיית מח עצם וללא עדות למחלה המטולוגית אחרת במח העצם.


הבדיקות הנדרשות:

  • בדיקות דם
  • ביופסיה של מח העצם
  • בדיקת דימות, כגון אולטרה סאונד בטני על מנת לבדוק את גודל הטחול.


הטיפול בתרומבוציתמיה ראשונית

מטרות הטיפול העיקריות הן שליטה בתסמינים של המחלה ומניעה של סיבוכים. הסיכון לקריש דם גבוה יותר בחולים בני 60 ומעלה, בחולים שסבלו מקריש דם בעברם או בחולים עם גורמי סיכון למחלות לב וכלי דם, כגון עישון, לחץ דם גבוה, סוכרת, השמנה ויתר שומנים בדם. כמו כן חולים הנושאים מוטציה ב-JAK2  הם בסיכון גבוה יותר.

הטיפול בכל החולים כולל איזון של גורמי הסיכון למחלות לב וכלי דם.

בחולים בסיכון נמוך מאוד ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול תרופתי, אלא מעקב במרפאה המטולוגית בלבד.

בחולים בסיכון נמוך לפתח קריש דם, הטיפול על פי רוב כולל אספירין במינון נמוך בלבד.

בחולים בסיכון גבוה הטיפול כולל אספירין במינון נמוך ולעיתים תוספת של תרופה המפחיתה את מספר הטסיות, כגון:

  1. הידרוקסיאוריאה (מפורט בטיפול בפוליציתמיה ורה).
  2. אינטרפרון אלפא – Interferon Alfa (מפורט בטיפול בפוליציתמיה ורה).
  3. אנגרליד – Anagrelide (אנגריד® - Angrid®)* - מפחיתה את מספר הטסיות. לרוב ניתנת בחולים שפיתחו עמידות או אי-סבילות להידרוקסיאוריאה. תופעות לוואי עיקריות: קצב לב מהיר, דפיקות לב (פלפיטציות), כאבי ראש, בחילה, תעוקת חזה, שינויים בלחץ דם.
  4. בוסולפאן – Busulfan (בוסולפקס® - ®Busulfex)* - תרופה כימית (מפורט בטיפול בפוליציתמיה ורה).


*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה, בעלות שמות מסחריים אחרים.






מיאלופיברוזיס (לייפת)

מיאלופיברוזיס היא מחלה נדירה השייכת לקבוצת המחלות המיאלופרוליפרטיביות. מיאלופיברוזיס יכולה להתפתח כמחלה ראשונית במח העצם או משנית, לאחר התקדמות של מחלה קודמת, כגון פוליציתמיה ורה או תרומבוציתמיה ראשונית. מיאלופיברוזיס היא מחלה כרונית שמקורה בתאי גזע במח העצם. המחלה מתאפיינת בהתפתחות של רקמה פיברוטית (צלקתית) במח העצם והפרעה בייצור תאי הדם התקינים. על פי רוב היא מתבטאת בירידה בספירות הדם - אנמיה (ירידה בהמוגלובין), ירידה בספירת הכדוריות הלבנות וירידה בספירת הטסיות. לעיתים ייצור תאי הדם מתרחש ברקמות שמחוץ למח העצם, כאשר הטחול הוא האתר העיקרי, והתוצאה היא הגדלה ניכרת שלו.

מיאלופיברוזיס יכולה להופיע בכל גיל, הגיל החציוני הוא 65.

מהלך המחלה הוא הטרוגני (משתנה מחולה לחולה) - ממחלה קלה עם פרוגנוזה טובה ועד למחלה קשה מאוד, עם ירידה משמעותית באיכות החיים וקיצור משמעותי בתוחלת החיים.

ירידה בתוחלת החיים בחולים עם מיאלופיברוזיס נובעת ממספר סיבות, כגון התקדמות של המחלה, התמרה ללוקמיה מיאלובלסטית חריפה (AML), נטייה לדימום, קרישיות יתר ונטייה לזיהומים.


גורמים גנטיים: ביותר מ-90% מהחולים קיימת בגנים מוטציה אחת מתוך שלוש מוטציות אופייניים:

  • מוטציה בגןJAK2  ב-65% מהחולים
  • מוטציה בגן CALR ב-25% מהחולים
  • מוטציה בגן MPL  ב-10-5% מהחולים.


אלו הן מוטציות סומטיות (נרכשות במהלך החיים), והן אינן עוברות בתורשה. המוטציות הללו גורמות לשפעול של מסלולים תאיים הקשורים בהתפתחות ובמהלך המחלה.


תסמינים אופייניים למיאלופיברוזיס

התסמינים האופייניים קשורים לירידה בספירות הדם, והם בעיקר אנמיה וירידה בספירת הטסיות (תרומבוציטופניה). תסמינים אחרים נובעים מהגדלה של הטחול, וקיימים תסמינים שקשורים ל"תגובה הדלקתית" המלווה את מחלת המיאלופיברוזיס:

  • עייפות, חולשה או קוצר נשימה, בשל מיעוט תאי דם אדומים
  • דימומים וחבורות, בשל מיעוט טסיות דם
  • כאב ואי-נוחות בבטן, וכן תחושת שובע מוקדמת, בשל הגדלת הטחול והכבד
  • כאבי עצמות
  • שיגדון – דלקת במפרקים המתבטאת בנפיחות, כאב ונוקשות של המפרק
  • אובדן תיאבון וירידה במשקל, קכקסיה (ירידה בלתי רצונית של כ-5% במשקל וירידה בחוזק השרירים לאורך כחצי שנה, עקב התפתחות מחלת סרטן
  • חום והזעות לילה
  • גירוד בעור
  • ירידה בזיכרון, הפרעה בריכוז, כאבי ראש
  • ירידה במצב הרוח.

מיאלופיברוזיס היא מחלה נדירה, והתסמינים אינם ספציפיים, ולכן הם יכולים להעיד גם על מחלות אחרות.


אבחון מיאלופיברוזיס

בחולה עם חשד למיאלופיברוזיס אלה הבדיקות הנדרשות:

  • בדיקות דם
  • ביופסיה של מח העצם
  • בדיקת דימות כגון אולטרה סאונד בטני על מנת לבדוק את גודל הטחול.


האבחנה מתבססת על נתונים מהבדיקות, כגון:

  • אנמיה - ירידה בהמוגלובין. ספירת הטסיות וספירת התאים הלבנים עלולות להיות נמוכות או גבוהות.
  • ממצאים אופייניים במשטח הדם (בחינת תאי הדם במיקרוסקופ)
  • ממצאים אופייניים בביופסיית מח עצם וללא עדות למחלה אחרת במח העצם
  • במרבית החולים בדיקה מולקולרית חיובית למוטציה ב-JAK2 אוCALR  או MPL (15-10% מהחולים אינם נושאים את אחת משלוש המוטציות)
  • על פי רוב נמוש טחול מוגדל בבדיקה גופנית
  • עלייה ב-LDH  (אנזים לקטאט דה-הידרוגנאז) בבדיקה ביוכימית מהדם.


בחירת הטיפול במיאלופיברוזיס

בחירת הטיפול לחולים עם מיאלופיברוזיס תלויה בכמה גורמים: גיל החולה ומצבו הבריאותי הכללי, דרגת הסיכון של המחלה והתסמינים.

קיימות שיטות חישוב שונות לקביעת דרגת הסיכון להתקדמות המחלה ולתוחלת החיים הצפויה.

ישנן ארבע קבוצות סיכון עיקריות: סיכון נמוך (Low), סיכון בינוני-נמוך Intermediate 1)), סיכון בינוני-גבוה (Intermediate 2), וסיכון גבוה (High). עד לאחרונה היה מקובל לחשב את דרגת הסיכון בהסתמך על מדדים קליניים בעיקר (למשל גיל, נוכחות של תסמינים, נוכחות של אנמיה וכו'). בשנים האחרונות דרגת הסיכון מחושבת גם בהסתמך על מדדים מעבדתיים, כולל מדדים ציטוגנטיים (שינויים גנטיים).


חולים בדרגת סיכון נמוכה או בינונית, ללא תסמינים, יזדקקו להמשך מעקב במרפאה המטו-אונקולוגית ולא יזדקקו לטיפול.

חולי מיאלופיברוזיס בדרגת סיכון נמוכה או בינונית, עם תסמינים, יזדקקו לטיפול בהתאם לתסמינים.

חולים בדרגת סיכון בינונית-גבוהה או גבוהה יזדקקו לטיפול.


השתלת מח עצם/תאי גזע מתורם (השתלה אלוגנאית)

טיפול שמתאים בדרך כלל לחולים צעירים יותר, בבריאות טובה יחסית, למעט המיאלופיברוזיס, שנמצא להם תורם מתאים ושנמצאים בקבוצת סיכון בינונית-גבוהה או גבוהה. זהו למעשה הטיפול היחיד כיום המאפשר ריפוי של המחלה.

למידע נוסף על השתלת תאי גזע.


טיפול מכוונן (ממוקד מטרה, ביולוגי)

רוקסוליטיניב – Ruxolitinib (ג'קווי® – ®Jakavi)*

פדרטיניב – Dedratinib (אינרביק® -  ®Inrebic)*

תרופות אלה מעכבות את החלבון JAK2. טיפול מסוג זה יעיל בהקטנה של הטחול, משפר תסמינים כגון חום, הזעות לילה וירידת משקל, משפר איכות חיים ומאריך תוחלת חיים. תרופות נוספות ממשפחה זו עדיין נמצאות במסגרת מחקר, וחלקן קיבלו את אישור ה- FDA בהתוויות מסוימות.


*או תרופות המכילות חומר פעיל דומה, בעלות שמות מסחריים אחרים


טיפולים אחרים

טיפולים נוספים במיאלופיברוזיס כוללים טיפול תומך, טיפול תרופתי במעכבי החלבון JAK2 וטיפול תרופתי אחר, קרינה או ניתוח להסרת הטחול. יעילות הטיפולים מוגבלת, ולרוב לזמן קצוב.


בחולים עם אנמיה הנזקקים לעירויי דם תכופים:

  • אריתרופויאטין – הורמון המגביר את ייצור תאי הדם האדומים. ניתן בזריקה תת-עורית אחת לשבוע.
  • דנאזול - אנדרוגן, ניתן בכמוסות לבליעה, בדרך כלל פעמיים ביום.
  • סטרואידים בשילוב עם תלידומיד/לנאלידומיד – תרופות ממשפחת ה- IMIDs. התרופות משפעלות את המערכת החיסונית נגד תאים של המחלה ומדכאות את התגובה הדלקתית של הגוף. ניתנות בכמוסות לבליעה.
  • עירוי דם (כדוריות דם אדומות) – מטרתו להעלות את מספר כדוריות הדם האדומות ובכך לסייע בשליטה על עייפות, קוצר נשימה וחולשה.


בחולים עם הגדלה תסמינית של הטחול:

  • הידרוקסיאוריאה (פירוט בפרק הטיפול בפוליציתמיה ורה).
  • קרינה לטחול – טיפול בקרינה מסייע בהקטנה זמנית של הטחול. תופעת לוואי אפשרית היא ירידה משנית בספירות הדם. לרוב טיפול זה מוצע לאחר כישלון של טיפולים קודמים.
  • ניתוח להסרת הטחול – בחולים עם טחול מוגדל אשר טיפולים אחרים לא סייעו בהקטנתו מתבצע לעיתים ניתוח. הסיכונים הכרוכים בניתוח זה כוללים זיהום, דימום והתפתחות קרישי דם, לכן ניתוח אינו מתאים לכולם.
  • תרופות ממשפחת ה IMIDs - תלידומיד/לנאלידומיד.


בחולים עם ספירת טסיות נמוכה:

  • דנאזול, IMIDs  – תלידומיד/לנאלידומיד.
  • עירויי טסיות דם.


בחולים עם ספירות דם גבוהות:

  • הידרוקסיאוראה.
  • אינטרפרון. 


טיפולים נוספים:

  • אספירין במינון נמוך, בחולים עם סיכון מוגבר למחלות לב וכלי דם.
  • אלופורינול - Allopurinol (אלוריל® - Alloril®)* - כשכדוריות דם אדומות מתפרקות על ידי הגוף הן מייצרות חומצה אורית, שעלולה להצטבר במפרקים ולגרום לשיגדון. אלופרוניל מורידה את רמות החומצה האורית בדם ומסייעת בהפחתת התסמינים של שיגדון, הכוללים מפרקים נפוחים וכואבים.
  • אימונותרפיה - אינטרפרון אלפא* הוא טיפול אימונותרפי שמסייע בהפחתת קצב יצירת תאי הדם.


*או תרופות המכילות חומר פעיל דומה, בעלות שמות מסחריים אחרים





מחקרים וניסויים קליניים

מחקרים למציאת דרכים חדשות לטיפול יעיל בסרטן לכל המטופלים נערכים כל העת. אם מחקרים מוקדמים (מחקרי פאזה 1–2) מראים שטיפול חדש עשוי להיות טוב יותר מהטיפול המקובל, האונקולוגים עורכים מחקרים להשוואה בין הטיפול החדש לטיפולים המקובלים הטובים ביותר בנמצא (מחקרי פאזה 3).


מחקרים כאלה נקראים מחקרים קליניים (או ניסויים קליניים), והם הדרך האמינה היחידה לבחינת טיפול חדש. לעיתים קרובות משתתפים במחקרים האלה כמה מרכזים רפואיים בארץ, ובדרך כלל גם מרכזים רפואיים במדינות אחרות.


מחקרים קליניים חשובים לא רק לשיפור הטיפול לטובת כל המטופלים בעתיד, אלא הם גם סיכוי אמיתי לשיפור מצבו של החולה המשתתף במחקר. כמו כן הם תורמים לקידום המאבק במחלת הסרטן ולהעמקת הידע הקשור למחלה. אם שיטת הטיפול הנבדקת במחקר מסוים תוכח כיעילה, היא עשויה להיות שיטת הטיפול המקובלת ולעזור לחולים רבים. יעילותם של רוב הטיפולים הנמצאים כיום בשימוש הוכחה בעבר במסגרת ניסויים קליניים.


במחקר קליני מבוקר פאזה 3 המשתתפים מחולקים, בדרך כלל, לשתי קבוצות:

  1. קבוצה שמקבלת את הטיפול החדש הנבדק במחקר (כחלופה לטיפול הסטנדרטי המקובל בעולם באותה מחלה או כתוספת לטיפול הסטנדרטי).
  2. קבוצה שמקבלת את הטיפול הסטנדרטי, הנחשב כטיפול המיטבי במחלה.


אין מידע מוכח שהטיפול החדש הנבדק במחקר יביא לידי תוצאות טובות יותר, אך מקובל להציע טיפול חדש רק אם יש סיכוי סביר שתוצאותיו יהיו טובות יותר מהטיפול המקובל.


כדי להבטיח את בטיחות החולים ואת זכויותיהם כל פרוטוקול ניסיוני מקבל אישור של ועדה אתית, הנקראת ועדת הלסינקי, מטעם המוסד הרפואי שבו ייערך המחקר. כל משתתף מקבל העתק של הפרוטוקול ושל המסמכים הנלווים אליו, הוא נדרש לקרוא אותו ולחתום על טופס הסכמה מדעת לפני תחילת המחקר. חתימה על הטופס פירושה שהמשתתף יודע במה עוסק המחקר, מבין מדוע הוא מבוצע, מדוע הוזמן להשתתף בו, ובאיזה אופן יהיה מעורב בו.

גם לאחר מתן ההסכמה להשתתף במחקר, ניתן לפרוש ממנו בכל עת. ההחלטה שלא להשתתף בניסוי או לפרוש ממנו לא תשפיע על יחסו של הרופא בשום דרך, והוא ימשיך לתת את הטיפול המקובל הטוב ביותר.

חשוב לזכור שכל טיפול נחקר ביסודיות במחקרים מוקדמים לפני שנוסה במחקרים קליניים אקראיים ומבוקרים. ההשתתפות במחקר תסייע לקדם את מדע הרפואה ולשפר את סיכויי ההחלמה של חולים אחרים בעתיד.

החוברת "מחקרים קליניים בטיפול במחלת הסרטן" של האגודה למלחמה בסרטן עוסקת בנושא ביתר פירוט. ניתן לקבל את החוברת ללא תשלום בשיחת חינם ל"טלמידע"® של האגודה בטלפון 1-800-599-995 או באתר האגודה.
לאגודה למלחמה בסרטן מאגר של מחקרים קליניים. הוא מתעדכן באופן שוטף באתר האגודה.

במאגר מרוכזים מגוון המחקרים הקליניים המתבצעים במרכזים הרפואיים ברחבי הארץ. המחקרים האלה פתוחים לציבור המטופלים על פי תנאי הקבלה המפורטים בכל מחקר. ניתן לקבל פרטים ומידע נוסף במרכז המידע של האגודה בטלפון 03-5721608 או בדואר אלקטרוני info@cancer.org.il

 





התמודדות רגשית עם מחלת הסרטן

תהליך אבחון מחלת הסרטן מלווה ברוב המקרים בתנודות רגשיות ובמחשבות הנעות בין תקווה לבין פחד וחשש. התגובה לאבחנה מושפעת מתכונות אישיות, מניסיון קודם עם מחלות סרטן במשפחה או בסביבה הקרובה ומסוג המחלה והסיכוי להירפא או להשיג הקלה. כל אדם מגיב בצורה שונה ובעוצמה שונה, אבל לכולם דרוש זמן כדי להסתגל למציאות של מחלה. 

להמשך






מערך התמיכה והסיוע של האגודה למלחמה בסרטן - לחולים, למחלימים ולבני משפחותיהם

למידע על מערך התמיכה של האגודה למלחמה בסרטן




מרכז תמיכה "חזקים ביחד"
באגודה למלחמה בסרטן
קרא עוד
תודתנו נתונה ל:
ד"ר עדי שחם אבולעפיה, מרכזת את תחום המחלות המיאלופרוליפרטיביות, המערך להמטולוגיה, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, על הארותיה והערותיה.
אוגוסט 2022
מידע זה נכתב בכדי לסייע לך ולבני משפחתך להבין ולדעת יותר על מחלות מִיֶאלוֹפְרוֹלִיפֶרָטִיבִיוֹת. אנו מקווים שהמידע יוכל לענות על חלק משאלותיך בנוגע לאבחנה ולטיפול. איננו יכולים לייעץ לך מהו הטיפול הטוב ביותר עבורך, כיוון שעצה כזאת יכול לתת לך רק הרופא המטפל בך, המכיר את כל הרקע הרפואי שלך ואת עובדות מחלתך בהווה. הכתוב מנוסח בלשון זכר, אך מתייחס לנשים וגברים כאחד, מטופלים ומטפלים כאחד.
* הכתוב מנוסח בלשון זכר, אך מתייחס לנשים ולגברים כאחד.